Pulmonalklappenstenose
Bei diesem Herzfehler ist in unterschiedlicher Ausprägung die Pulmonalarterienklappe (Lungenschlagaderklappe) missgebildet und verengt. Die rechte Herzkammer muss demnach einen hohen Druck aufwenden, um das Blut über diese Enge in die Pulmonalarterie (Lungenarterie) pumpen zu können. Durch dieses ständige „Training“ der Herzmuskulatur kommt es zu einer Verdickung von Muskelbündeln, die ihrerseits zusätzlich eine Enge verursachen können.
Diagnose
Erkrankungen der Pulmonalklappe lassen sich neben der Auskultation (Abhören des Herzens mit dem Stethoskop) eines scharfen Herzgeräusches mit einer Herzultraschalluntersuchung (Echokardiographie) feststellen. Bei Bedarf führen unsere Mediziner*innen ein Elektrokardiogramm (EKG) oder eine Röntgen-Thorax-Aufnahme durch.
Als zusätzliche Mittel in der Diagnostik stehen am DHZC auch zur Verfügung:
Therapie
Dieser Herzfehler kann nach aktuellen Untersuchungen fast immer langfristig erfolgreich mit einer Ballonkathetersprengung behandelt werden. Dabei wird ein Herzkatheter von der Leiste aus über die rechte Herzkammer und den rechts-ventrikulären Ausflusstrakt in die Pulmonalarterie vorgeschoben. Mit Hilfe eines Ballons wird anschließend die Klappe „gesprengt“. In unterschiedlichem Ausmaß verbleibt eine meist geringe Undichtigkeit der Klappe, die jedoch gut toleriert wird. Bei einer geringen Restenge ist keine weitere Behandlung erforderlich. Handelt es sich um eine zusätzliche Verengung unterhalb der Klappe, bzw. verbleibt eine bedeutsame Restenge, muss eventuell die Korrektur durch eine Operation mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine erfolgen.
In seltenen Fällen kommen Kinder auch ganz ohne Pulmonalklappe zur Welt, was als Pulmonalatresie bezeichnet wird. Sofern nur die Klappe verschlossen ist, kann dies auch mit einer Herzkatheterdehnung behandelt werden. Sofern allerdings ein längerstreckiger Verschluss vorliegt, muss eine Herzoperation mit Einsatz der Herz-Lungen-Maschine erfolgen.
Nach Anschluss der Herz-Lungen-Maschine wird der Stamm der Pulmonalarterie eröffnet und die fehlgebildete Klappe inspiziert. Häufig hat die Klappe nicht - wie überlicherweise - drei Klappentaschen, sondern nur zwei oder sogar nur eine. Im Idealfall können die Kommissuren (Abgrenzungen zwischen den Klappentaschen) mit Hilfe eines Skalpells eröffnet werden, um somit eine bessere Öffnung der Klappe zu gewährleisten.
Häufig ist die Klappe jedoch so schwer fehlgebildet, dass es sich um keine wirkliche Anlage von Klappentaschen handelt, sondern nur um eine dicke Gewebeplatte mit einer kleinen Öffnung. In diesem Fall muss die Klappe entfernt werden. Verbleibt ein zu kleiner Klappenring verglichen mit dem Normwert, muss der Klappenring geöffnet werden. Verdickte Muskelbündel im rechtsventrikulären Ausflussstrakt werden durchtrennt. Anschließend wird mit Hilfe eines Flickens, der aus dem Herzbeutel entnommen wird, der gesamte rechtsventrikuläre Ausflussstrakt erweitert (Fallot’sche Tetralogie).
Der Flicken erweitert somit die Ausflussbahn der rechten Herzkammer, die Pulmonalarterienklappe und den Lungenschlagaderstamm. Das Ziel eines störungsfreien Abflusses aus der rechten Herzkammer in die Pulmonalarterie ist somit gewährleistet. Je nach Undichtigkeit der Klappe muss durch den unterschiedlich ausgeprägten Rückfluss aus der Pulmonalarterie zurück in die Herzkammer auf eine Vergrößerung der Herzkammer im Langzeitverlauf geachtet werden. Überschreitet die zunehmende Größe der rechten Herzkammer einen gewissen Wert, muss eine Klappe in Form eines Homografts (menschliche Spenderklappe) oder Allografts (Klappe vom Rind oder Schwein) eingesetzt werden.
Empfehlung in der Weiterbehandlung
Wir empfehlen, die Antibiotikaprophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.
Prognose
Langzeitverlauf
Die Prognose des Kindes ist bei dem zugrunde liegenden Herzfehler in der Regel auch ohne Operation kurz- und mittelfristig sehr gut. Über dem rechtsventrikulären Ausflusstrakt ist meist kein nennenswerter Gradient nachweisbar. "Gradient" beschreibt die Differenz im Blutdruck vor und nach der Verengung oder zwischen den Kammern. Ein hoher Gradient deutet auf eine signifikante Verengung oder eine erhebliche Druckdifferenz hin, die den Blutfluss behindert.
Ein gewisser Gradient über dem Ausflusstrakt kann gerade im Langzeitverlauf im Hinblick auf die Erhaltung der RV-Funktion gegenüber einer freien Undichtigkeit der Pulmonalklappe vorteilhaft sein. Im weiteren Verlauf kann eine höhergradige Stenosierung oder Insuffizienz im Bereich der Pulmonalklappe eine Re-Intervention erforderlich machen.
