Doppelter Aortenbogen
Ein doppelter Aortenbogen ist ein seltener, angeborener Herzfehler, bei dem die Hauptschlagader (Aorta) in zwei Bögen aufgeteilt ist und die Speise- oder Luftröhre "umschlingt". Dieser Herzfehler ist sehr selten und betrifft in der Regel nur einige wenige Patienten.
Gefäßringe und Gefäßschlingen
Gefäßringe entstehen sehr selten bei fehlender oder unvollständiger Auflösung der ursprünglich in der Entwicklung im Mutterleib mehrerer doppelt angelegten Aortenbögen. So können mehrere Aortenbögen ("Ringe") bestehen bleiben, die dann auch vom Blut durchströmt werden. Zwischen dem so entstandenen Ring verlaufen Luftröhre (Trachea) und Speiseröhre (Ösophagus) und können bei Größenzunahme der Patienten auch komprimiert werden.
Typisches Beispiel für einen kompletten Gefäßring ist der doppelte Aortenbogen.
Gefäßschlingen umgeben Speiseröhre und Luftröhre nicht vollständig, komprimieren diese aber, was die Kompression der Luftröhre auslösen kann. Typische Beispiele sind die Schlinge der linken Pulmonalarterie (LPA): Dabei zieht die LPA erst weit nach rechts, um dann zwischen Speiseröhre und Luftröhre zur linken Seite zu kreuzen.
Symptome
Der Körper- und Lungenblutstrom wird bei diesen Gefäßfehlbildungen meist nicht vermischt und daher fallen die Patienten auch nicht durch Blausucht auf. Innerhalb des Gefäßrings verlaufen Luft- und Speiseröhre und können durch das Körperwachstum der Patienten komprimiert werden. So können im Verlauf schon im Säuglingsalter oder auch später ein verschärftes Atemgeräusch (Stridor) und/oder Schluckbeschwerden (Dysphagie) auftreten. Manchmal werden Atembeschwerden oft nicht frühzeitig erkannt oder als Asthma fehlgedeutet. Häufig wird die Diagnose bereits in der Schwangerschaft gestellt.
Diagnose
Am DHZC bieten wir Patientinnen und Patienten verschiedene Verfahren zur Diagnostik an. Die wichtigsten Untersuchungsmethoden sind:
- Echokardiographie
- Magnetresonanztomographie (MRT)
- Ggf. Bronchoskopie, dabei wird eine Sonde in die Luftröhre eingeführt um diese zu untersuchen.
- Ggf. Angiographie
Therapie
Doppelter Aortenbogen
Bei Bestehen eines doppelten Aortenbogens wird nach der Eröffnung des Brustkorbes auf der linken Seite die Lunge nach vorne weggehalten und der linke Aortenbogen (der vor der Luft- und Speiseröhre liegt) und der rechte Aortenbogen (der hinter der Luft- und Speiseröhre verläuft) dargestellt. Die großen Gefäße des Aortenbogens und der Ductus arteriosus (Band) und die absteigende Aorta (Körperschlagader) werden weit mobilisiert. Danach werden der Ductus arteriosus und der vom Durchmesser kleinere Aortenbogen unterbunden und durchtrennt. Der Ring wird damit durchtrennt und die Kompression der Luft- und Speiseröhre beseitigt.
LPA Schlinge
Nach einer mittigen Eröffnung des Brustbeins wird die fehlabgehende linke Lungenschlagader aus ihrer bindegewebigen Aufhängung gelöst. Nach Start der Herz-Lungen-Maschine kann die linke Pulmonalarterie von der rechten Pulmonalarterie abgesetzt und dann hinter der Luftröhre zur linken Seite gezogen werden. Der Hauptstamm der Pulmonalarterie wird eingeschnitten und die linke Lungenschlagader auf der richtigen (linken) Seite des Hauptstamms wieder eingesetzt.
Nach dem Durchtrennen des Gefäßringes gilt der Patient als gesund. Bei Gefäßschlingen kann es im weiteren Verlauf zu einer Abgangsstenose der reimplantierten Pulmonalarterie kommen.
Wirkung auf die Luftröhre
Normalerweise wird die Luftröhre im vorderen Anteil durch knorpelige Spangen aufgespannt. Im hinteren Anteil wird sie durch eine Muskelschicht geschlossen. Durch den Druck der Gefäßschlinge kann es zur Erweichung der Knorpelspangen (Tracheomalazie) kommen, was zu einem typischen Atemgeräusch (Stridor) bei der Ein- und Ausatmung führen kann. Ein weiterer Grund für dieses Atemgeräusch kann auch eine angeborene Enge der Luftröhre (Trachealstenose) sein. Hierbei wird die Luftröhre oft anstatt durch Knorpelspangen von kompletten Knorpelringen aufgebaut.
Ist eine Erweichung der Knorpelspangen der Luftröhre Grund für die Engstellung, so besteht die Therapie in der Entfernung der einengenden Struktur (Durchtrennung des Gefäßringes). Danach besteht immer noch eine gewisse Instabilität (Weichheit) der Luftröhre, sodass die Atembeschwerden auch noch längere Zeit bestehen bleiben können, auch wenn die Ursache beseitigt ist.
Um eine Enge zu beheben, die durch komplette Knorpelringe entsteht, kann die Trachea (Luftröhre) durchtrennt und der eingeengte Bereich entfernt werden. Manchmal sind zur Behebung einer langstreckigen Enge spezielle Rekonstruktionsverfahren der Luftröhre notwendig.
