Fallot-Tetralogie

Dieser angeborene Herzfehler entsteht durch eine Fehlentwicklung bestimmter Bereiche der rechten Herzkammer. Er kennzeichnet sich durch vier Hauptmerkmale: Erstens, eine Verengung des Muskels am Ausgang der rechten Herzkammer; zweitens, eine Verengung der Klappe der Lungenschlagader; drittens, ein großes Loch zwischen den beiden Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt); und viertens, eine abnorme Positionierung der Aorta, die über dem VSD „reitet“, sowie eine Verdickung der Muskulatur der rechten Herzkammer, die durch die Verengung der Lungenschlagader bedingt ist. Die Kombination dieser 4 Merkmale wird als „Fallot‘sche Tetralogie“ bezeichnet.

Meist besteht auch eine Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen (Vorhofseptumdefekt, ASD), häufig liegt der Aortenbogen auf der rechten Seite.

Es ist eine angeborene Herzfehlbildung, die ca. 5% aller angeborenen Herzfehler ausmacht und gleichzeitig der häufigste zyanotische Herzfehler ist. Benannt nach dem französischen Pathologen Étienne-Louis Arthur Fallot als Beschreiber. Sie besteht aus vier gemeinsam auftretenden Herzfehlern (gr. "tetra", vier), daher Tetralogie. Im englischen wird sie "Tetralogy of Fallot" genannt und als TOF abgekürzt. Die Abkürzung TOF ist auch im deutschen Sprachraum inzwischen üblich.

Eine Folge dieses Herzfehlers ist die Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff, was zu einer Blaufärbung der Haut und Schleimhäute führt. Fallot bezeichnete die Fehlbildung als maladie bleue (etwa "Blaue Krankheit, blaues Übel").

Die Merkmale der Fallotschen Tetralogie führen dazu, dass Mischblut aus der rechten und der linken Herzkammer in die Aorta fließt, was zu einer Untersättigung, einer Zyanose, führt. Andererseits kann auch kritisch wenig Blut in die Lunge fließen, was zu sogenannten „Hypoxie-Anfällen“ führen kann, einer lebensbedrohlichen Situation. Ohne Operation versterben alle Kinder bis zum 10. Lebensjahr.

Wenn der Herzfehler nicht vorgeburtlich bekannt ist, wird er meist durch das immer bestehende Herzgeräusch und die generalisierte Zyanose (Blaufärbung, erkennbar v.a. an den Lippen) diagnostiziert, die jedoch zunächst nicht bei allen Kindern sichtbar sein muss.

Andere Symptome können ein schneller Herzschlag, schlechtes Wachstumsverhalten, Appetitlosigkeit, Muskelschwäche und Ohnmachtsanfälle sein.

Einige Babys haben eine so starke Verengung der Muskulatur unterhalb der Lungenarterie, dass sie durch Anfälle mit starker Sauerstoff-Untersättigung auffallen; diese Kinder brauchen Medikamente, mache sogar eine Herzkatheteruntersuchung.

Nach der Geburt müssen alle Säuglinge mit TOF daher zunächst einige Tage überwacht werden und bis zur Operation, die meist im 5.-6. Lebensmonat durchgeführt wird, in engmaschiger ambulanter kinderkardiologischer Kontrolle bleiben.

Um eine Fallot-Tetralogie zu diagnostizieren, nutzen wir am DHZC die folgenden Untersuchungsmethoden:  

• EKG
• Echokardiographie
• Herzkatheter

Medikation:

Bei früher Beeinträchtigung der Kinder müssen Betablocker zur Auflockerung der Muskulatur unterhalb der Lungenschlagader gegeben werden.

Herzkatheterintervention:

In einigen Fällen brauchen die Kinder eine Ballonerweiterung der Lungenschlagader oder eine Gefäßstütze („Stent“) im rechtsventrikulären Ausflusstrakt.

Operation:

Über einen Schnitt (gestrichelte Linie) in der rechten Herzkammer, der über die Ausflussbahn hinaus bis in den Stamm der Lungenschlagader (Pulmonalartiere, PA) erweitert wird, kann der Chirurg die Muskelmasse in der Ausflussbahn und den VSD einsehen. Die verdickten Muskelmassen werden herausgeschnitten und der VSD mit einem Flicken (VSD-Flicken) verschlossen. Die verkümmerte Pulmonalklappe wird entweder repariert oder herausgeschnitten und die gesamte Ausflussbahn wird dann mit einem Flicken verschlossen und somit erweitert. Manchmal ist es nötig, die Pulmonalklappe durch eine menschliche (sog. "Homograft") oder tierische Klappe zu ersetzen.

Das Ziel der Operation ist erreicht

Die rechte Herzkammer kann jetzt mit weit weniger Kraft das Blut in die Lungenarterien pumpen, weil die verdickten Muskelmassen und die zu kleine Pulmonalklappe rekonstruiert oder herausgeschnitten und die gesamte Ausflussbahn über den engen Stamm der Lungenarterie hinaus mit einem Flicken erweitert wurde. Die Gefahr von Blausuchtanfällen ist gebannt, weil der VSD mit einem Flicken verschlossen wurde. Somit kann kein sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Aorta gelangen, die nun lediglich sauerstoffreiches Blut transportiert.

Die Kreisläufe sind getrennt, die Zyanose ist verschwunden und die Kinder haben meist eine normale Herzfunktion, können an allen Freizeitaktivitäten und am Sport teilnehmen.

Die Prognose der Kinder nach OP ist prinzipiell gut, es muss aber oft ein erneuter Eingriff nach Jahren an der Lungenschlagader durchgeführt werden, da diese nicht mitwächst. Meist sind jährliche Kontrolluntersuchungen ausreichend.

Heutzutage gibt es sehr viele Erwachsene mit diesem Herzfehler, die als Kinder operiert worden sind. Den meisten geht es sehr gut, viele betroffenen Frauen haben gesunde Kinder zur Welt gebracht; viele Patienten sind auch sportlich sehr aktiv.

Eine Langzeitproblem kann eine Lungenaderverengung oder auch -schlussunfähigkeit sein, die die Notwendigkeit des Austausches (mittels Herzkather oder Operation) nach sich ziehen kann.

Einige Patienten haben auch Herzrhythmusstörungen, oft Jahre nach der Operation, die die Notwendigkeit medikamentöser Therapie, oder auch die Implantation von Herzschrittmachern / Defibrillatoren, notwendig machen kann.

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