Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)

Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist ein angeborener Defekt, der durch eine Lücke in der Wand zwischen den Herzhöhlen gekennzeichnet ist. Durch diese Lücke kann das Blut zwischen den beiden Vorhöfen und den beiden Herzkammern fließen.

AVSD werden in verschiedene Größen und Schweregrade eingeteilt, von kleinen Defekten, die kaum Symptome verursachen, bis hin zu schweren Defekten, die zu ernsthaften Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Lungenüberflutung und Lungenhochdruck führen können. Ein AVSD erfordert in der Regel einen chirurgischen Eingriff, um den Defekt zu schließen und Komplikationen zu vermeiden.

Das sauerstoffarme Blut gelangt über die obere und untere Hohlvene in den rechten Vorhof und von dort in die rechte Herzkammer. Bereits im Vorhof vermischt sich das sauerstoffarme Blut aus dem Körperkreislauf mit dem sauerstoffreichen Blut aus der Lunge, das den Atriumseptumdefekt (ASD) übertritt. Dasselbe geschieht in den Herzkammern. Über den Ventrikelseptumdefekt (VSD) gelangt vor allem sauerstoffreiches Blut von der linken in die rechte Herzkammer oder direkt in die Lungenarterie. Durch diese großen Defekte in der Vorhof- und Kammerscheidewand haben die beiden Herzklappen, die den linken und rechten Vorhof von der linken und rechten Herzkammer trennen (Mitral- und Trikuspidalklappe), keinen Halt an der Kammerscheidewand. Stattdessen sind sie zu einer gemeinsamen Klappe (GK) verschmolzen.

Über die beiden Defekte stehen alle vier Herzkammern miteinander in Verbindung. Die linke Herzkammer, in der ein höherer Druck herrscht als in der rechten, pumpt zusätzlich zur rechten Herzkammer Blut in die Lungengefäße, die dadurch geschädigt werden können. Dieser zusätzliche Fluss gelangt aus den Lungengefäßen zunächst in den linken Vorhof. Von dort zum Teil in den rechten Vorhof und dann schon wieder zurück in die linke Herzkammer. Beide werden dadurch unnötig belastet. Um diesen Herzfehler zu korrigieren, muss man sowohl den ASD als auch den VSD verschließen und aus der gemeinsamen Klappe zwei Klappen machen.

Die am DHZC am häufigsten eingesetzten Methoden sind:

• Elektrokardiographie
• Echokardiographie
• Ggf. Herzkatheteruntersuchung
• Ggf. Computertomographie
• Ggf. Magnetresonanztomographie
• Ggf. Chromosomenanalyse (45 Prozent aller Patienten mit Down Syndrom haben einen AVSD)

Was ist die Echokardiographie?

Der Unterschied zwischen Ultraschall und Echokardiographie besteht darin, dass Ultraschall eine allgemeinere Form der Bildgebung ist, die auch in anderen Bereichen wie der Geburtshilfe und für andere Organsysteme eingesetzt wird. Die Echokardiographie hingegen ist eine spezielle Form der Ultraschalluntersuchung. Sie wurde speziell für die Untersuchung des Herzens entwickelt. Die Echokardiographie ist eine nicht-invasive Methode, die zur Diagnosestellung und Verlaufskontrolle verwendet werden kann, während die Herzkatheteruntersuchung eine invasive Methode ist, die z. B. zur detaillierten Untersuchung des Herzens und des Blutflusses verwendet wird.

Bis zur korrigierenden Operation ist in der Regel je nach Zeichen für eine Herzschwäche oder vermehrte Lungendurchblutung die Einnahme von Medikamenten notwendig. Bei Gedeihstörung oder Trinkschwäche ist ggf. der Einsatz hochkalorischer Nahrung oder einer Magensonde erforderlich.

Nach dem Anschluss der Herz-Lungen-Maschine (HLM) kann der große Defekt in der Scheidewand durch einen Schnitt im rechten Vorhof eingesehen werden. Zunächst wird ein Kunststoffflicken zwischen die beiden Herzkammern eingenäht (Verschluss des VSD). Die gemeinsame Klappe wird so zurechtgeschnitten, dass sie geteilt werden kann: eine für die linke (Mitralklappe = MK) und eine für die rechte Herzkammer (Trikuspidalklappe = TK). Die beiden Ränder der neuen Klappen werden am oberen Rand des Flickens angenäht. Danach wird ein zweiter Flicken zwischen den beiden Vorhöfen eingenäht (Verschluss des ASD) und anschließend das Herz wieder verschlossen.

Das sauerstoffarme Blut, welches sich über die obere und untere Hohlvene im rechten Vorhof sammelt, fließt durch die Trikuspidalklappe in die rechte Herzkammer. Von dort wird es in die Lungenarterie gepumpt. Der erste Flicken trennt die linke und die rechte Herzkammer und verhindert, dass sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in die Lungengefäße gepumpt wird. Das sauerstoffreiche Blut aus der Lunge fließt in den linken Vorhof und über die Mitralklappe (MK) in die linke Herzkammer. Der zweite Flicken verhindert, dass sauerstoffreiches Blut aus dem linken Vorhof in den rechten Vorhof fließen kann. Die linke Herzkammer pumpt, wie gewöhnlich, das Blut in die Aorta (Körperschlagader). Ein Spalt in der Mitralklappe sollte wenn möglich verschlossen werden, damit später keine Undichtigkeit der Klappe entsteht.

Die Prognose ist kurz- und mittelfristig gut. Im weiteren Verlauf kann bei circa 10 Prozent der Patient:innen wegen höhergradiger Insuffizienzen, vor allem der linksseitigen Klappe, eine Reintervention erforderlich werden. Auch das Entstehen einer Subaortenstenose kann durch den für diesen Herzfehler typischen, sehr langen, linksventrikulären Ausflusstrakt eine Indikation zur Reoperation darstellen. Bei eher kleiner linker Herzkammer und kleinem linksseitigen Klappenanteil kann auch eine Verengung der linksseitigen Herzklappe langfristig einen Re-Eingriff erforderlich machen.

Empfehlung in der Weiterbehandlung

Nach der Operation empfehlen wir, die Antibiotikaprophylaxe zu den bekannten Indikationen noch für ein halbes Jahr fortzusetzen. Sollten residuelle Defekte oder Klappenvitien weiter bestehen, ist eine Prophylaxe auch über diese Zeitspanne hinaus zu empfehlen.

Eine lebenslange (kinder-) kardiologische Nachsorge ist erforderlich, insbesondere zur Nachbeobachtung von Restengen oder Undichtigkeiten an der operierten Herzklappe. Ggf. kann eine Re-Operation erforderlich werden. Mindestens vorübergehend ist nach der Operation eine medikamentöse Therapie notwendig.