Ebstein Anomalie
Die Ebstein-Anomalie ist ein sehr seltener angeborener Herzfehler, der mit einer fehlgebildeten Trikuspidalklappe und einer oft sehr dünnwandigen rechten Herzkammer einhergeht. Die Trikuspidalklappe ist das "Ventil" zwischen rechtem Vorhof (rechtes Atrium, RA) und rechter Kammer (rechter Ventrikel, RV), das einen Rückfluss von Blut verhindert. Oftmals ist die Pumpleistung der dünnwandigen Kammer durch die fehlangelegte Trikuspidalklappe eingeschränkt. Durch die undichte Trikuspidalklappe kommt es zu einem Hin- und Herfluss zwischen rechtem Vorhof und rechter Herzkammer.
Symptome
Ist die Krankheit leicht ausgeprägt, merken die Betroffenen meist nichts davon. Bei einer schweren Ebstein-Anomalie können sie unter den folgenden Symptomen leiden:
- Unregelmäßige und ungewöhnlich starke Herzaktionen
- Atemnot
- Trinkschwäche
- Ödeme
- Schwellung der Leber
- Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle
- Bläuliche Verfärbung der Haut
- Herzrhythmusstörungen
Diagnose
Zur Diagnostik nutzen unsere Mediziner*innen zunächst die Echokardiographie und ein Elektrokardiogramm (EKG) zur Feststellung der Rechtsherzbelastung. Außerdem führen sie häufig zusätzlich eine Herzkatheteruntersuchung durch.
Therapie
Die Notwendigkeit einer Operation wird vom Schweregrad der Undichtigkeit der Trikuspidalklappe und von der Einschränkung der Pumpfunktion der rechten Herzkammer abhängen. Bei oft zusätzlich vorhandenemVorhofscheidewanddefekt (ASD) kann eine Blausucht (Zyanose) und Herzrhythmusstörungen bzw. eine Herzschwäche und Embolien eine Operation nötig machen. So kann eine operative Behandlung im Neugeborenen- oder erst im Erwachsenenalter erforderlich werden.
Zunächst wird die Erkrankung medikamentös behandelt. Verschlechtert sich der Gesundheitszustand der Patientin oder des Patienten, wird die Trikuspidalklappe unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine korrigiert. Das Ziel dieser operativen Rekonstruktion ist, die Funktion der Trikuspidalklappe wiederherzustellen und die Pumpfunktion der rechten Herzkammer zu verbessern. Dazu verwenden die Ärzt*innen am DHZC verschiedene innovative Rekonstruktionstechniken. Favorisiert wird die Cone-Methode nach da Silva. Dabei werden die Klappensegel mobilisiert und trichterförmig rekonstruiert; außerdem wird die rechte Herzkammer gerafft.
In manchen Fällen muss den Patient*innen jedoch eine künstliche Herzklappe eingesetzt werden. Zeitpunkt und Ausmaß der Operation werden individuell festgelegt, in sehr seltenen Fällen ist bereits eine Operation im Neugeborenenalter notwendig.
Prognose
Die Langzeitprognose den Patient*innen mit Ebstein-Anomalie ist von der Grad der Mißbildung (Dysplasie) der Trikuspidalklappe und des rechten Ventrikels abhängig. Bei eine leichte- bzw. mittelgradige Dysplasie ist die insgesamt von einer guten Prognose auszugehen. Bei der moderaten oder schweren Veränderung der Trikuspidalklappe bzw. die rechtsventrikuläre Wand hängt die Prognose von der rekonstruktiver Chirurgie bzw. von der Langzeitfunktion der rechten Herzkammer ab.
Im weiteren Krankheitsverlauf kann sich die Trikuspidalklappeninsuffizienz jedoch auch nach der Operation verstärken, was eine wiederholte Rekonstruktion oder einen Trikuspidalklappenersatz notwendig machen kann. Zudem leiden einige Ebstein-Patient*innen im weiteren Verlauf an Herzrhythmusstörungen. Deshalb ist es wichtig, regelmäßige echokardiographische Kontrollen der Trikuspidalklappen- und Herzkammerfunktion durchzuführen. Bei residuellen Defekten empfehlen unsere Mediziner*innen, die Antibiotika-Prophylaxe zu den bekannten Indikationen fortzusetzen.
