Kardiomyopathie

Nahezu alle Erkrankungen des Herzkreislaufsystems (z.B. Klappenerkrankungen, Bluthochdruck) können Rückwirkungen auf den Herzmuskel haben und seine Leistung einschränken. Es gibt aber auch „eigene“ Erkrankungen des Herzmuskels, die sogenannten Kardiomyopathien. Eine Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels, bei der sich die Struktur oder Funktion des Herzmuskels verändert. Dadurch kann das Herz das Blut nicht mehr so gut pumpen wie normalerweise.

Man unterscheidet Erkrankungen des Herzmuskels, die in erster Linie den Herzmuskel betreffen und meist angeboren sind (primäre Kardiomyopathien) von solchen, die mit Erkrankungen von anderen Geweben einhergehen (sekundäre Kardiomyopathien).

Kardiomyopathien können zu Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen oder in schweren Fällen zu plötzlichem Herztod führen. Viele Formen sind aber gut behandelbar, besonders, wenn sie früh erkannt werden.

Zu den primären Kardiomyopathien gehören insbesondere die Dilatative Kardiomyopathie (DCM) in ihrer familiären Form, die Hypertrophische Kardiomyopathie (HCM) sowie die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC oder ARVD):

• Bei Patient:innen mit Dilalativer Kardiomyopathie (DCM) wird der Herzmuskel schwach und die Herzkammern werden größer und erweitern sich – sie „dilatieren“. Das Herz pumpt weniger effektiv.
• Patient:innen mit Hypertrophischer Kardiomyopathie (HCM) haben einen ungewöhnlich verdickten Herzmuskel. Das kann den Blutfluss behindern oder zu Herzrhythmusstörungen führen.
• Bei Patient:innen mit Arrhythmogener rechtsventrikulärer Kardiomyopathie (ARVC oder ARVD) wird das Muskelgewebe durch Fett- und Bindegewebe ersetzt, was besonders am rechten Ventrikel zu Herzrhythmusstörungen führt.

Immer häufiger wird außerdem die Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC) erkannt. Bei dieser seltenen angeborenen Erkrankung des Herzmuskels verdichtet sich die linke Herzkammer während der Embryonalentwicklung nicht vollständig. Dadurch kann der Herzmuskel schlechter pumpen, anfälliger für Rhythmusstörungen sein und Blut schlechter leiten, was zu Gerinnseln führen kann.

Diesen Erkrankungen liegen genetische Defekte zugrunde, die der Patientin bzw. dem Patienten vererbt wurden oder erstmals entstanden sind (Spontanmutation). Die Ausprägung der Veränderung kann bei Patient:innen mit derselben genetischen Variante (z.B. innerhalb derselben Familie) stark variieren und von einem normalen Aufbau des Herzens über eine milde Ausprägung bis zu stark veränderter Muskulatur mit schweren Verläufen reichen. Daher sollten die unmittelbaren Blutsverwandten von Patient:innen mit primärer Kardiomyopathie ebenfalls auf das Vorliegen einer Herzmuskelerkrankung untersucht werden (familiäres Screening).

Sekundäre Kardiomyopathie

Zu den sekundären Kardiomyopathien zählen insbesondere die sogenannten Speichererkrankungen. Dabei handelt es sich um Erkrankungen, bei denen sich Substanzen im Gewebe verschiedener Organe einschließlich des Herzens ablagern. Beispiele hierfür sind die Amyloidose, bei der vom Körper unnötige Proteine (Eiweiße) gebildet werden, sowie die Hämochromatose, bei der zu viel Eisen im Körper vorhanden ist (durch genetische Defekte oder durch jahrelang wiederholt notwendige Bluttransfusionen z.B. im Rahmen einer Thalassämie).

Die Symptomatik bei Patient:innen mit primärer Kardiomyopathie kann sehr unterschiedlich ausgeprägt sein. Die Dilatative Kardiomyopathie (DCM) und die Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie (LVNC) gehen mit einer Vergrößerung der linken Herzkammer und Abnahme der Pumpleistung einher, sodass es häufig zu einer Abnahme der körperlichen Belastbarkeit (Herzinsuffizienz) kommt.

Bei der Hypertrophischen Kardiomyopathie (HCM) liegt eine ungleichmäßige Verdickung des Herzmuskels vor, die zusätzlich den Blutfluss im Herzen behindern kann (Hypertrophisch-obstruktive Kardiomyopathie, HOCM) und beispielsweise Brustschmerzen sowie plötzliche Bewusstlosigkeit verursachen kann. Die Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) betrifft vornehmlich die rechte Herzkammer, wobei insbesondere die Neigung zu gefährlichen Rhythmusstörungen festzustellen ist.

Kardiomyopathien sind oft genetisch bedingt. Umso wichtiger ist ein frühzeitiges familiäres Screening zur Abklärung.

Weitere mögliche Ursachen können Virusinfektionen, Autoimmunerkrankungen, der Konsum von Alkohol oder bestimmten Medikamenten sowie Stoffwechselstörungen sein.

Manchmal bleibt die Ursache jedoch auch unbekannt. 

Neben der Anamnese und klinischen Untersuchung werden vor allem diese diagnostischen Untersuchungen zur Abklärung der Kardiomyopathie eingesetzt:

• Echokardiographie (Herzultraschall) zur Beurteilung der Pumpfunktion, Wanddicke, Muskelstruktur und Kammergrößen;
• Herz-MRT (Magnetresonanztomographie) zur genauen Gewebeanalyse, Darstellung von Fibrose und zur Diagnosesicherung bei unklaren Befunden;
• EKG und Langzeit-EKG zur Erkennung von Rhythmus- oder Leitungsstörungen
• Labor- und genetische Diagnostiken;
• die kathetergestützte Entnahme von Proben des Herzmuskels (Myokardbiopsie).

Die Behandlung der Patient:innen wird individuell festgelegt – abhängig von der Form der Kardiomyopathie, dem Schweregrad und den Beschwerden. 

Ziel der Therapie ist es, die Symptome zu lindern, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und Komplikationen zu vermeiden.

Allgemeine Maßnahmen

Unabhängig von der genauen Form der Erkrankung spielen bestimmte allgemeine Maßnahmen eine wichtige Rolle:

• Verzicht auf Rauchen und möglichst auch auf Alkohol
• Eine herzgesunde, ausgewogene Ernährung (oft salzarm)
• Regelmäßige, an den Gesundheitszustand angepasste Bewegung
• Vermeidung von körperlicher Überlastung
• Konsequente Behandlung von Begleiterkrankungen wie Bluthochdruck oder Diabetes
• Regelmäßige kardiologische Kontrolluntersuchungen 

Diese Maßnahmen können die Herzfunktion unterstützen und die Lebensqualität verbessern.

Medikamentöse Behandlung

Viele Patientinnen und Patienten mit Kardiomyopathie werden mit Medikamenten behandelt. Diese können etwa:

• das Herz entlasten (z.B. durch ACE-Hemmer)
• die Herzfrequenz regulieren (z.B. durch Betablocker)
• Wassereinlagerungen im Körper verringern (z.B. durch Diuretika)
• das Risiko für Herzrhythmusstörungen oder Blutgerinnsel senken (z.B. durch Blutverdünner)

Welche Medikamente eingesetzt werden, hängt von den individuellen Beschwerden und dem Krankheitsverlauf ab. Die Einnahme sollte immer genau nach ärztlicher Anweisung erfolgen.

Spezifische Therapien je nach Form der Kardiomyopathie

Je nach Art der Kardiomyopathie kommen unterschiedliche Behandlungsansätze infrage:

• Dilatative Kardiomyopathie:
  Der Schwerpunkt liegt auf der Behandlung der Herzschwäche. In bestimmten Fällen kann ein implantierbarer Defibrillator (ICD) oder ein spezieller biventrikulärer Herzschrittmacher notwendig sein.
• Hypertrophe Kardiomyopathie:
  Medikamente helfen, den Herzmuskel zu entlasten. Wenn der Blutfluss aus dem Herzen stark behindert ist, kann ein interventioneller oder operativer Eingriff sinnvoll sein.
• Restriktive Kardiomyopathie:
  Hier steht die Behandlung der zugrunde liegenden Ursache im Vordergrund, zum Beispiel bei bestimmten Speichererkrankungen. Medikamente werden vorsichtig eingesetzt.
• Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie:
  Der Verzicht auf intensiven Sport ist besonders wichtig. Häufig sind Maßnahmen zum Schutz vor gefährlichen Herzrhythmusstörungen erforderlich. Auch der Einsatz eines Defibrillators kann notwendig sein

Unterstützungssysteme und operative Therapien

Wenn Medikamente nicht ausreichen, können weitere Behandlungsformen notwendig werden, zum Beispiel:

• Herzschrittmacher oder implantierbare Defibrillatoren
• Katheterbehandlungen bei Herzrhythmusstörungen
• In schweren Fällen eine Herztransplantation
• Der Einsatz eines „Kunstherzens“ als Übergangs- oder Dauerlösung

Unterstützung im Alltag

Eine Kardiomyopathie kann auch psychisch belastend sein. Deshalb sind neben der medizinischen Behandlung weitere Unterstützungsangebote wichtig:

• Ausführliche ärztliche Beratung und Aufklärung
• Herzsport- oder Rehabilitationsprogramme
• Psychologische Unterstützung bei Ängsten oder Unsicherheiten

Am DHZC bieten wir vielfältige Therapieformen an, die individuell auf die Patientin bzw. den Patienten zugeschnitten werden. Diese reichen von der ausführlichen Diagnostik und medikamentösen Einstellung über minimalinvasive Eingriffe bis hin zu operativen Verfahren. 

Unser oberstes Ziel ist es, jeder Patientin und jedem Patienten eine individuelle und ganzheitliche Behandlung zu bieten, die auf die speziellen Bedürfnisse und den Schweregrad der Erkrankung abgestimmt ist. Mit einem breiten Spektrum an Therapiemöglichkeiten setzen wir uns für die Verbesserung der Lebensqualität und die langfristige Überlebensprognose unserer Patient:innen ein.

Zu unseren Leistungen zählen unter anderem:

• Die medikamentöse Therapie je nach Ausprägung und Form der Erkrankung
• minimalinvasive Verfahren wie interventionelle Verschlüsse, Ablationen, TAVI, MitraClip sowie Implantationen aller gängigen Schrittmacher- und Defibrillator-Systeme
• alle Verfahren der mechanischen Kreislaufunterstützung („Kunstherz-Therapie“)
• operative Verfahren bis hin zur Herztransplantation.

Patient:innen werden ambulant in unseren Sprechstunden und Spezialambulanzen sowie stationär auf unseren zertifizierten Pflegestationen behandelt.

Am DHZC betreiben wir eine breit angelegte Forschung zu den verschiedenen Formen der Kardiomyopathie, vor allem im Kontext von Herzinsuffizienz, Entzündung und personalisierter Therapie.

Hier sind die wichtigsten Forschungsrichtungen:

• Wir untersuchen Ursachen und Mechanismen der Kardiomyopathien zum besseren Verständnis, wie die Erkrankung entsteht und wie sie gezielt behandelt werden kann.
• Außerdem erforschen wir, wie Herzmuskelentzündungen künftig frühzeitig diagnostiziert und besser behandelt werden könnten – etwa unter Einsatz der Magnetokardiographie (MKG), einer unkomplizierten und vollkommen ungefährlichen Untersuchung des Herzens.
• Translationale Forschung: Wir verbinden Grundlagenforschung mit klinischer Anwendung, um Forschungsergebnisse schnell in die Behandlung zu überführen.
• Wir erforschen spezifische Krankheitsformen wie die Dilatative Kardiomyopathie, um komplexe Fälle besser behandeln zu können.
• Wir führen nationale und internationale klinische Studien durch, um die evidenzbasierte Behandlung unserer Patient:innen in Zukunft verbessern zu können.

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