Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) und chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) sind seltene Erkrankungen, bei denen ein Bluthochdruck im Lungenkreislauf („kleiner Kreislauf“) zu einer dauerhaften Belastung und zum Versagen der rechten Herzkammer führen kann. Am DHZC stehen alle konservativen und chirurgischen Therapieoptionen zur Behandlung dieser Erkrankungen zur Verfügung.

Pulmonale Hypertonie (= Lungenhochdruck) ist eine Sammelbezeichnung für verschiedene Erkrankungen mit unterschiedlichen Ursachen. Der Begriff „pulmonale Hypertonie“ beschreibt dabei eine Erhöhung des Drucks in den Lungenarterien (also dem Lungenkreislauf oder dem sogenannten „kleinen Kreislauf“). Die rechte Herzkammer muss Blut gegen diesen erhöhten Druck anpumpen. Infolgedessen kann es zu einer Beeinträchtigung der Funktion der rechten Herzkammer und einem Rückstau des „verbrauchtem“ Bluts vor dem Herzen kommen. 

Die Symptome einer Pulmonalen Hypertonie ähneln den Symptomen von anderen Lungen- oder Herzerkrankungen und können sehr unspezifisch sein. Hinweisend auf eine pulmonale Hypertonie können folgende Symptome sein:

• Leistungseinschränkung, vermehrte Müdigkeit, Schwäche
• Luftnot bei körperlicher Belastung
• Brustenge oder Brustschmerzen bei körperlicher Belastung
• Wasseransammlung in den Beinen oder dem Bauchraum (Aszites)
• Sauerstoffmangel (beispielsweise „blaue Lippen“)
• Bewusstlosigkeit (Synkope)

Am häufigsten wird eine Pulmonale Hypertonie durch andere Erkrankungen des Herzens (beispielsweise eine Herzklappenerkrankung oder einen Herzinfarkt) oder der Lunge (beispielsweise einer chronischen Bronchitis COPD) verursacht.
Die sehr seltene Form der pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) ist eine Erkrankung der Lungenarterien mit Verengung des Gefäßdurchmessers. Patient:innen mit bestimmten rheumatischen Erkrankungen (beispielsweise einer Systemischen Sklerose) haben ein erhöhtes Risiko, an einer pulmonalarteriellen Hypertonie zu erkranken. Daher sollten Patienten mit Systemischer Sklerose einmal jährlich auf Hinweise für eine pulmonale Hypertonie untersucht werden (Screening).
Darüber hinaus kann es in seltenen Fällen nach einer Lungenembolie (wahrscheinlich durch eine unvollständige Auslösung der Blutgerinnsel in den Lungenarterien) zur Entwicklung einer Chronisch Thromboembolischen Pulmonalen Hypertonie (CTEPH) kommen. Die engmaschige Nachsorge bei Patienten mit einer akuten Lungenembolie ist entsprechend wichtig.

Die präzise Unterscheidung der Ursachen der pulmonalen Hypertonie hat höchsten Stellenwert, da abhängig von der zugrunde liegenden Ursache für die Pulmonale Hypertonie unterschiedliche Behandlungsstrategien zur Verfügung stehen. Zur Differenzierung der unterschiedlichen Ursachen für eine Pulmonale Hypertonie kommen daher eine Vielzahl von Untersuchungsmethoden zum Einsatz. Diese können beinhalten:

• Blutuntersuchung
• EKG
• transthorakale Echokardiographie (Herzultraschalluntersuchung)
• Lungenfunktionsuntersuchung
• Untersuchungen zur Erfassung der körperlichen Leistungsfähigkeit (6-Minuten-Gehtest, Spiroergometrie)
• Computertomographie („Schichtröntgen“)
• Ventilations-/ Perfusions-Szintigraphie der Lunge
• Herzkatheteruntersuchung (Rechtsherzkatheter, Pulmonalisangiographie, Koronarangiographie)

Bei einer pulmonalen Hypertonie aufgrund einer Herz- oder Lungenerkrankung steht die Therapie der auslösenden Grunderkrankung im Vordergrund. Für Patienten mit pulmonalarterieller Hypertonie (PAH) hingegen besteht die Therapie im Einsatz von spezifisch wirksamen Medikamenten, die die Lungenarterien erweitern und somit den Druck in den Lungenarterien senken. Diese Medikamente beinhalten:

• Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (Sildenafil (Revatio®), Tadalafil (Adcirca®))
• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (Macitentan (Opsumit®), Ambrisentan (Volibris®), Bosentan (Tracleer®))
• Prostanoide (Iloprost (Ventavis®), Treprostinil (Remodulin®), Selexipag (Uptravi®))
• Stimulator der löslichen Guanylatcyclase (Riociguat (Adempas®))
• Aktivin-Signalweg-Inhibitoren (Sotatercept (Winrevair®))

Patienten mit chronisch Thromboembolischer Pulmonaler Hypertonie (CTEPH) können durch eine spezialisierte Operation (Pulmonale Thrombendarteriektomie), die wir am Deutschen Herzzentrum Berlin seit mehreren Jahren anbieten, kurativ (also „heilend“) behandelt werden. 

Für Patienten, die für eine Operation nicht geeignet sind, stehen ein Medikament zur Senkung des Druckes in den Lungenarterien (Riociguat (Adempas®)) sowie ein interventionelles Verfahren zur Aufdehnung von Engstellen in den Lungenarterien mittels eines Ballons (Pulmonale Ballonangioplastie) zur Verfügung.

Bei einigen Patienten mit Pulmonaler Hypertonie, bei denen alle oben genannten Therapieoptionen ausgeschöpft sind, können die Lungentransplantation oder die Herz-Lungen-Transplantation eine letzte Therapieoption darstellen. Auch diese Verfahren werden am Deutschen Herzzentrum der Charité angeboten.

In der Ambulanz der Klinik für Herz-, Thorax- und Gefäßchirurgie des Deutschen Herzzentrums der Charité wird eine Spezialsprechstunde  “Ambulante spezialfachärztliche Versorgung (ASV) für Pulmonale Hypertonie” (Terminvereinbarung unter 030-4593-2141) für Patienten mit pulmonaler Hypertonie angeboten. 

Hier stehen alle diagnostischen Methoden zur Verfügung und es kann für jede/n Patient:in die geeignete Behandlungsmöglichkeit gewählt werden. Die Betreuung aller Patient:innen erfolgt in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit und fachlichem Austausch mit unterschiedlichen Fachdisziplinen und spezialisierten Zentren, um die bestmögliche und ganzheitliche Behandlung zu gewährleisten.