Doppelter Aortenbogen

Ein doppelter Aortenbogen ist eine seltene angeborene Gefäßfehlbildung, bei dem sich die aufsteigende Hauptschlagader (Aorta ascendens) in einen rechten und linken Aortenbogen aufteilt und die Speise- und Luftröhre „umschlingt“, bevor sich beide Aortenbögen in der Aorta descendens wieder vereinen. Es bildet sich ein vollständiger Gefäßring.

Während der Kindesentwicklung im Mutterleib werden normalerweise zwei Aortenbögen angelegt, von denen sich ein Aortenbogen (meist der rechte) im weiteren Verlauf zurückgebildet. Es bleibt nur der linke Aortenbogen übrig. Fällt diese Rückbildung aus oder ist die Rückbildung unvollständig, können beide Aortenbögen bestehen bleiben, von denen einer meist größer (dominant) ausgebildet ist. 

Prinzipiell hat die reine Anlage eines doppelten Aortenbogens noch keinen Krankheitswert. Innerhalb beider Aortenbögen verlaufen jedoch die Luft- und die Speiseröhre, die je nach Lagebeziehung zu den Aortenbögen eingeengt werden können. Durch diese Einengung können Symptome entstehen.

Risikofaktoren

Die Entwicklung der Aortenbögen findet in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten des ungeborenen Kindes statt. Die Gründe für diese Fehlentwicklung sind nicht geklärt. Man vermutet aber, dass viele verschiedene Faktoren, Veränderungen des Erbguts (Gendefekte) oder Umwelteinflüsse in der Schwangerschaft eine Rolle spielen können. 

Durch das Körperwachstum können die innerhalb des rechten und linken Aortenbogens verlaufenden Luft- und Speiseröhre je nach Lagebeziehung zu diesen eingeengt werden. Das kann zu Schluckbeschwerden (bei Einengung der Speiseröhre) oder zum lauten Geräusch beim Ein- und Ausatmen führen (Stridor bei Einengung der Luftröhre). 

Die Diagnose wird heute häufig schon vor Geburt bei der Feinultraschalluntersuchung gestellt. Bei größeren Kindern und Erwachsenen ist eine CT- oder MRT-Untersuchung der Goldstandard zur Feststellung. Zur Abklärung von Schluckbeschwerden wird oft auch ein Barium Breischluck durchgeführt, um die Engstelle genauer zu lokalisieren. Für Einengungen der Luftröhre dient eine Luftröhrenspiegelung (Bronchoskopie). 

Zur Beseitigung der Engstelle wird der kleinere der beiden Aortenbögen nach Freilegung beider Aortenbögen und der absteigenden Aorta durchtrennt. Das erfolgt über einen kleinen Schnitt in der rechten (für die Durchtrennung des rechten Aortenbogens) oder linken Achselhöhle (für die Durchtrennung des linken Aortenbogens). Die großen Gefäße des Aortenbogens und der Ductus arteriosus (Band) und die absteigende Aorta (Körperschlagader) werden weit mobilisiert. Der Ring wird damit geöffnet und die Kompression der Luft- und Speiseröhre beseitigt.

Am Deutschen Herzzentrum der Charité (DHZC) führen wir diese Eingriffe mit großer Routine und unter Anwendung von minimalinvasiven Techniken durch. So werden die Patient:innen weniger stark belastet und können direkt nach der Operation von der künstlichen Beatmung getrennt werden. Außerdem wird ein spezieller Wundschmerzkatheter zur Minimierung der postoperativen Schmerzen in die Wunde eingelegt. Oft sind die Patient:innen sofort nach Operation beschwerdefrei. 

Weitere Informationen dazu finden Sie in unseren extern validierten Qualitätssicherungsstandards und Qualitätsjahresberichten.

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