Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cc-TGA)

Die kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (cc-TGA oder l-TGA) ist ein sehr seltener und komplizierter Herzfehler (er betrifft 0,5 – 1 % aller angeborenen Herzfehler). 

Wie bei d-TGA entspringen die großen Schlagadern aus der falschen Pumpkammer, also die Hauptschlagader (Aorta) aus der rechten Kammer und die Lungenschlagader (Pulmonalarterie, PA) aus der linken Kammer. Zusätzlich sind bei der cc-TGA aber auch die Pumpkammern mit dem falschen Vorhof verbunden, also der rechte Vorhof mit der linken Pumpkammer und der linke Vorhof mit der rechten Kammer. Das führt in Summe dazu, dass das venöse sauerstoffarme (blaue) Blut aus dem Körper in den rechten Vorhof dann in die linke Herzkammer gelangt und von dort korrekt in die Lungenschlagader ausgeworfen wird. Von der Lunge, wo das Blut mit Sauerstoff angereichert wird, fließt es zurück in den linken Vorhof, von dort in die rechte Herzkammer und wird von dort über die Aorta in den Körper ausgeworfen. 

Gibt es keine zusätzlichen angeborenen Herzfehler, kommt es durch diese „doppelte Vertauschung“ erstmal zu einem funktionierenden Kreislauf, weshalb wir bei diesem Herzfehler auch von „kongenital korrigiert“ sprechen, da der Blutkreislauf normal und damit auch die Sauerstoffanreicherung in der Lunge und der Blut- und Sauerstofftransport zu den Organen einwandfrei funktioniert, obwohl die großen Gefäße und die beiden Herzkammern vertauscht sind. 

Allerdings hat dieses „korrigierte“ System eine Schwachstelle, denn die rechte Herzkammer kommt nun auf der Seite des „Körperkreislaufs“ und damit auf der Seite des höheren Drucks zu liegen. Die rechte Herzkammer hält dieser erhöhten Belastung auf Dauer nicht stand, da sie hierfür nicht wie die linke Herzkammer angelegt ist. In der Folge versagt diese „anatomisch rechte Herzkammer“. Oft ist eine zunehmende Undichtigkeit der Trikuspidalklappe (die der rechten Kammer zugehört) ein Zeichen für ein Versagen der rechten Herzkammer im Körperkreislauf.

Bei diesem Herzfehler kommt es in der vierten bis achten Schwangerschaftswoche in der Entwicklung zu einer „Linksdrehung“ des zuerst als Schlauch angelegten Herzens, im Gegensatz zu einer „Rechtsdrehung“, die beim Herzgesunden eintritt. Aufgrund dieser Linksdrehung spricht man auch von l-TGA (laevo = links). Bei einem Viertel der Kinder mit cc-TGA können zusätzlich eine Fehllage aller inneren Organe des Brustkorbs und Bauchraums bestehen. Alle Organe, die normalerweise rechts liegen, kommen dann links zu liegen, was man als sogenannten „Situs inversus“ bezeichnet.

Häufig besteht zusätzlich zur cc-TGA ein Defekt in der Kammerscheidewand (Ventrikelseptumdefekt, VSD), eine verengte Ausstrombahn zur Lunge bzw. eine Verengung der Lungenschlagaderklappe (Pulmonalklappe) selbst oder Veränderungen an der Trikuspidalklappe (Ventilklappe, die zur rechten Kammer gehört). 

Die rechte Kammer hält der höheren Belastung im Körperkreislauf unterschiedlich lang stand. Meist kommt es nach 20 bis 30 Jahren zum ultimativen Versagen dieser Herzkammer. 

Zusammen mit einem großem Kammerscheidewanddefekt und einer gewissen Enge der Ausstrombahn zur Lunge (Pulmonalstenose) kann es sei, dass dieser Herzfehler lange unbemerkt bleibt, da das Blut wie oben erwähnt in den Lungen mit Sauerstoff angereichert wird und die linke Kammer die rechte unterstützt. 

Die rechte Herzkammer kann dem erhöhten Druck des Körperkreislaufs meist nur für eine begrenzte Zeit standhalten. Die Krankheitszeichen bei Kindern mit cc-TGA können in Abhängigkeit der zusätzlich vorhandenen angeborenen Herzfehlbildungen ganz unterschiedlich sein. So können Kinder auch über lange Zeit vollkommen symptomfrei sein.

Fehlt eine Pulmonalstenose, können Symptome auch wesentlich früher auftreten. Wenn beispielsweise noch ein großer VSD besteht, fließt viel mehr Blut von links nach rechts und von dort in die Lunge, es kommt zu einer Überflutung der Lunge schon im Säuglingsalter.

Bei sehr ausgeprägter Pulmonalstenose kann auch eine Blausucht (Zyanose) gesehen werden.

Wenn die rechte Herzkammer versagt und die Trikuspidalklappe undicht wird, kommt es zu einem Rückstau des Blutes in die Lunge, was Atembeschwerden nach sich ziehen kann. Gleichzeitig wird zu wenig Blut in den Körperkreislauf gepumpt, was zur Herzschwäche führt, die sich mit einer erheblichen Leistungseinschränkung, Atemnot bei geringer Belastung, vermehrten respiratorischen Infekten, einer Trinkschwäche und einer Wachstumsverzögerung bei Ihrem Kind bemerkbar machen kann. Auch Herzrhythmusstörungen können auftreten.

Aufgrund der Verschiedenheit der begleitenden Herzfehlbildung und der sich daraus ergebenden Symptome sind eine sichere Diagnose und daran angepasste Therapie in einem mit diesem Herzfehler erfahrenen Zentrum enorm wichtig.

Die Gründe für die Entstehung des komplexen Herzfehlers sind noch nicht vollständig geklärt, man nimmt allerdings an, dass viele verschiedene Faktoren und Umwelteinflüsse eine Rolle spielen (multifaktoriell). 

Wir haben es uns am Deutschen Herzzentrum der Charité zum Ziel gesetzt, bei Patient:innen die komplizierte Double-Switch-Operation anzuwenden, wenn die Voraussetzungen gegeben sind. Nach Korrektur kann dann die linke Herzkammer den Körperkreislauf unterstützen; die Aufgabe, für die sie eigentlich gedacht war. 

Natürlich muss die linke Herzkammer auch dafür geeignet sein. Wir haben die „idealen Voraussetzungen“ für eine Double-Switch-Operation sehr genau und zusammen mit Kinderherzchirurg:innen und Kinderkardiolog:innen untersucht, um für jede:n Patient:in die bestmögliche Entscheidung treffen zu können. Wir nutzen dazu genaue Ultraschallbefunde, aber auch das MRT des Herzens, um die Muskelmassen der anatomisch linken Kammer und damit ihr „Bestehen in der Systemzirkulation“ besser abschätzen zu können. 

In einer von uns durchgeführten Studie sind wir dabei zu neuen Grenzwerten gekommen, die wir nun bei allen zukünftigen Patient:innen anwenden können. Es hat sich dabei gezeigt, dass tatsächlich niedrigere Muskelmassen und Volumina der linken Kammer ausreichen als in früheren Untersuchungen empfohlen wurde, um eine Double-Switch-Operation erfolgreich durchzuführen. 

Da die cc-TGA mit einem sehr komplexen Krankheitsbild einhergeht, das sich bei jedem Kind mit unterschiedlichen Begleitanomalien und einer unterschiedlichen Funktion beide Herzkammern präsentiert, muss die Entscheidung, welche Therapie in Hinblick auf Lebensqualität und Lebenserwartung die geeignetste ist, individuell getroffen werden. 

Grundsätzlich gibt es zwei Therapiekonzepte, die „anatomische“ und „physiologische“ Korrektur, wobei wir am Deutschen Herzzentrum der Charité die anatomische Korrektur bevorzugen, sofern die Voraussetzungen gegeben sind. 

Bei der anatomischen Korrektur wird das Blut aus dem Körper und der Lunge im Vorhof so umgeleitet, dass es zur richtigen Herzkammer gelangt (d.h. Blut aus dem Körper zur rechten Kammer und Blut aus der Lunge zur linken Kammer). Anschließend werden die Körper- und Lungenschlagadern umgesetzt, sodass sie jetzt aus der richtigen Kammer entspringen: die Körperschlagader aus der linken und die Lungenschlagader aus der rechten Kammer. Dies erfolgt mit einer sogenannten „Double-Switch-Operation“, die in der Kinderherzchirurgie zu den kompliziertesten Operationen gehört. 

Im Gegensatz zur Double-Switch-Operation (DSO) verbleiben bei der physiologischen Korrektur die beiden Kammern in ihrer jeweiligen Position und es werden lediglich Begleitanomalien wie beispielsweise ein VSD durch einen VSD-Verschluss mit einem Flicken oder eine Enge der rechten Ausstrombahn durch eine Entfernung des verdickten Muskelgewebes korrigiert. Allerdings ist die rechte Herzkammer und auch die zu ihrer gehörigen Trikuspidalklappe nicht auf Dauer für die Unterstützung des Körperkreislaufs geeignet und wird dieser erhöhten Belastung langfristig nicht standhalten können. Wann dieses „Versagen“ der rechten Kammer und der Trikuspidalklappe eintritt, ist jedoch sehr unterschiedlich und bei jeder Patientin und jedem Patienten individuell. 

Daher bevorzugen wir, wenn es die anatomische Situation erlaubt, eine frühzeitige anatomische Korrektur, um das Voranschreiten des Versagens der rechten Herzkammer und der Trikuspidalklappe zu vermeiden. Diese anatomische Korrektur (DSO) ist jedoch nicht bei jeder Patientin und jedem Patienten möglich, da die anatomisch linke Kammer ausreichend vorbereitet sein muss, um ihre Aufgaben im Systemkreislauf erfüllen zu können. Es gibt in der Literatur bestimmte Kriterien, die erfüllt sein müssen, um diese DSO erfolgreich durchführen zu können. Wir haben alle erwähnten Kriterien an unseren bereits operierten Patient:innen untersucht und haben folgenden Einflussfaktoren herausgefunden: Patientenalter, Muskelmasse, Volumen und Funktion der linken Kammer und der Mitralklappe.

Sind diese Voraussetzungen nicht erfüllt, kann die anatomisch linke Kammer durch das Anlegen eines Pulmonalarterienbändchens (PAB) und durch Schaffung eines Vorhofscheidewanddefekts (ASD) „trainiert“ werden. Durch das PAB muss die linke Herzkammer einen höheren Druck aufbauen, durch den ASD mehr Blutvolumen transportieren. Es kommt schließlich zu einer Muskel- und Volumenzunahme der anatomisch linken Kammer.

Besteht ein zusätzlicher VSD, kann die Anlage eines Pulmonalarterienbändchens auch zur Verhinderung der Lungenüberflutung notwendig werden. 

Gibt es eine ausgeprägte Enge der (anatomisch linken) Ausstrombahn in Richtung Lunge, kann es wie oben erwähnt zur deutlichen Sauerstoffarmut im Blut kommen, wodurch es zur Blausucht (Zyanose) des Kindes kommen kann. Dies kann einen palliativen Eingriff in Form eines „Shunts“, der mehr Blut über eine Verbindung der Aorta und der Lungenschlagader dem Lungenkreislauf zuführt, bis eine definitive Korrektur erfolgen kann. 

Wenn eine der beiden Herzkammer deutlich unterentwickelt ist, kann es sein, dass eine Korrektur unmöglich ist. In diesem Fall kann eine univentrikuläre Palliation nach dem Fontanprinzip wie beim Einkammerherzen erfolgen, was allerdings auf lange Sicht mit den bekannten Komplikationen des Fontankreislaufs verbunden sein kann (siehe Univentrikuläres Herz/Fontan-Palliation).

Aufgrund der großen Verschiedenheit der angeborenen Herzfehlbildung und der sich daraus ergebenden Vielfalt und Komplexität möglicher Korrekturoperationen wird die Double-Switch-Operation nicht in allen, sondern nur an größeren kinderherzchirurgischen Kliniken in Deutschland angeboten. Alternativ zur Korrektur wird oft vorgeschlagen, solange keine Symptome sichtbar sind, abzuwarten oder symptomorientiert zu operieren (physiologisch Korrektur). Das sind dann meist weniger komplizierte Operationen, die auch über eine gewisse Zeit funktionieren. 

Am Deutschen Herzzentrum der Charité (DHZC) haben wir große Erfahrung mit der Versorgung von Patient:innen nach komplexen Korrektureingriffen. Auf unserer Intensivstation arbeiten Kinderärzt:innen, Kinderintensivmediziner:innen und Kinderintensivpflegende mit jahrelanger Erfahrung. Sie wissen um die Behandlung und auch um mögliche Komplikationen und können sie daher vermeiden oder früh erkennen und dann auch zeitgerecht behandeln. Sollte im seltenen Fall nach Korrekturoperation eine Herzschwäche auftreten, die nicht mit Medikamenten zu beheben ist, steht bei uns Herzunterstützungssysteme in jeder Größe zur Verfügung. Das Kunstherz-Behandlungsteam am DHZC zeichnet sich durch die weltweit größte Erfahrung beim Einsatz, im Umgang und der Entfernung mit solchen Kunstherzsystemen bei Kindern und Erwachsenen aus. Die große Routine bei einem so seltenen und komplexen Herzfehler macht sich im sehr guten postoperativen Verlauf unserer Patient:innen bemerkbar. Weitere Informationen gibt es in unseren extern validierten Qualitätssicherungsstandards und Qualitätsjahresberichten.

Zum Qualitätsbericht Kinderherzchirurgie

In Abhängigkeit von der tatsächlich durchgeführten Operation (Palliation oder Korrektur) kann sich das Kind nach unterschiedlicher Erholungszeit in den meisten Fällen wieder normal belasten. 

Wenn zunächst ein Shunt als „Palliation“ bis zur vollständigen Korrektur angelegt wird, muss in dieser Zeit die Sauerstoffsättigung im Blut genau kontrolliert werden. Wir wenden hierfür nach Entlassung auch ein Home-Monitoring mit Pulsoximetrie an.

Wurde ein Pulmonalarterienbändchen angelegt, so müssen die zunehmenden Muskelmassen der anatomisch linken Kammer engmaschig kontrolliert werden, ansonsten gibt es für die Patienten keine Einschränkungen.

War das Durchführen einer Double-Switch-Operation möglich, so steht einer normalen Belastung nach abgeschlossenem Krankenhausaufenthalt und entsprechender Erholungszeit nichts im Wege. Allerdings müssen in den nächsten Wochen, Monaten und auch Jahren nach der Operation genaue Kontrollen bei der niedergelassenen Kinderkardiologin bzw. beim niedergelassenen Kinderkardiologen durchgeführt werden, um die weitere Entwicklung des Kindes genau im Blick zu behalten und auch die Funktion der linken Herzkammer, die sich nun im Systemkreislauf befindet, zu überwachen.

Musste eine univentrikuläre Palliation im Sinne eines Fontan-Kreislaufs erfolgen, so gibt unterschiedliche Komplikationen (Lungenergüsse, Herzrhythmusstörungen, Leberfunktionsstörungen), die nach der Operation auftreten könnten. Grundsätzlich ist heutzutage auch mit einem Fontan-Kreislauf oft eine akzeptable Lebensqualität, jedoch mit eingeschränkter Lebenserwartung zu erreichen. Um diese langfristig aufrecht zu erhalten, müssen engmaschige Kontrollen bei der Kinderärztin bzw. beim Kinderarzt erfolgen.

Das Brustbein, welches wir bei dieser Operation längs durchtrennen müssen, braucht in der Regel etwa vier bis sechs Wochen, um wieder vollständig zu verheilen und stabil zu sein. Danach steht einer normalen Belastung prinzipiell nichts im Wege.