Aortopulmonales Fenster

Das Aortopulmonale (AP) Fenster ist ein sehr seltener angeborener Herzfehler, bei dem eine offene Verbindung zwischen der Hauptschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Pulmonalarterie) besteht. 

Das Aortopulmonale Fenster entsteht durch die unvollständige Trennung der Körper- und Lungenschlagader in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten. Die Gründe für diese Fehlentwicklung sind nicht geklärt. Man vermutet aber, dass viele verschiedene Faktoren, Veränderungen des Erbguts (Gendefekte) oder Umwelteinflüsse in der Schwangerschaft eine Rolle spielen können. 

Wegen des höheren Blutdrucks in der Hauptschlagader strömt viel Blut in die Lunge, man spricht von Lungenüberflutung. Dadurch ist eine höhere Herzleistung erforderlich, die zur Belastung und schließlich zur Herzschwäche führen kann. Außerdem verändern sich die Lungengefäße mit der Zeit, um dem erhöhten Druck besser standhalten zu können. Es entsteht ein Lungenhochdruck, der in der Folge eine verminderten Lungendurchblutung nach sich ziehen kann.

Schon im frühen Säuglingsalter kann es daher zu Krankheitszeichen der Herzschwäche wie Schwitzen, schneller Atmung, Trinkschwäche und Gedeihstillstand kommen. Wird die Herzschwäche überlebt und entsteht ein Lungenhochdruck, kann auch eine Blausucht (Zyanose) ein spätes Krankheitszeichen sein.

Die Diagnose wird in der Regel schon mit einer Ultraschalluntersuchung des Herzens gestellt. Bei nicht vollständiger Klärung der Gefäßfehlbildung oder vermuteten weiteren Herzfehlbildungen kann eine Herzkatheteruntersuchung zusätzliche Informationen geben.

Ein Aortopulmonales Fenster wird normalerweise operativ verschlossen. Dabei wird nach Anschluss an die Herz-Lungen-Maschine und im Herzstillstand die Körperschlagader (Aorta) von der Lungenschlagader getrennt und die so entstandenen Öffnungen mit einem Herzbeutelflicken für die Aorta und einem Flicken für die Lungenschlagader verschlossen. 

Da es sich beim Aortopulmonalen Fenster um einen sehr seltenen angeborenen Herzfehler handelt, der schon im Neugeborenenalter korrigiert werden muss, sollte eine Behandlung dieser Patient:innen in Zentren mit ausgewiesener Expertise erfolgen. Neben der chirurgisch-technischen Herausforderung der Operation bei Neugeborenen können im Verlauf nach der Operation Komplikationen wie z.B. Lungenhochdruckkrisen auftreten. Dabei kommt es zu einer plötzlichen Erhöhung des Drucks im Lungengefäßgebiet, sodass nur noch wenig Blut durch die Lunge und zum linken Herzen zurückfließen kann. Es kommt zu einem Kreislaufkollaps, eine lebensgefährliche Komplikation. 

Am Deutschen Herzzentrum der Charité (DHZC) haben wir große Erfahrung mit der Versorgung von Neugeborenen nach Korrektureingriffen. Auf unserer Intensivstation arbeiten Kinderärzt:innen, Kinderintensivmediziner:innen und Kinderintensivpflegende mit jahrelanger Erfahrung. Sie wissen um solche Komplikationen und können sie daher vermeiden oder früh erkennen sowie zeitgerecht behandeln. 

Sollte im seltenen Fall nach Korrekturoperation eine Herzschwäche auftreten, die nicht mit Medikamenten zu beheben ist, stehen bei uns Herzunterstützungssysteme in jeder Größe zur Verfügung. Das Kunstherz-Behandlungsteam am DHZC zeichnet sich durch die weltweit größte Erfahrung beim Einsatz, im Umgang und der Entfernung mit solchen Kunstherzsystemen bei Kindern und Erwachsenen aus. Die große Routine bei einem so seltenen und komplexen Herzfehler macht sich im sehr guten postoperativen Verlauf unserer Patient:innen bemerkbar. Weitere Informationen gibt es in unseren extern validierten Qualitätssicherungsstandards und unseren Qualitätsjahresberichten.

Zum Qualitätsbericht Kinderherzchirurgie

Wird die Diagnose früh gestellt und erfolgt der Verschluss des Aortopulmonalen Fensters zeitgerecht, ist die Prognose sehr gut. Das Herz ist aufgrund der vorangegangenen Fehlbelastung jedoch meist noch vergrößert. Daher benötigen viele Säuglinge noch einige Wochen bis Monate eine medikamentöse Unterstützung, die nach und nach von der niedergelassenen Kinderkardiolog:in geplant reduziert und schließlich abgesetzt werden kann. 

Das Brustbein, welches wir bei dieser Operation längs durchtrennen müssen, braucht in der Regel etwa vier bis sechs Wochen, um wieder vollständig zu verheilen und stabil zu sein. Danach ist von einer normalen Belastbarkeit, einer normalen Lebensqualität und Lebenserwartung auszugehen.