Rhythmologie bei angeborenen Herzfehlern

Die Inzidenz von Herzrhythmusstörungen im Kindesalter beträgt ca. 10% für benigne und bis 1% für potentiell behandlungs-bedürftige Arrhythmien. Unregelmäßigkeiten beim Herzschlag sind häufig Zufallsbefunde in der pädiatrischen Praxis, wie auch ein asymptomatisches WPW Syndrom häufig im Rahmen von Screening-EKGs erkannt wird.

Tachykardien treten im Schulalter meist als paroxysmale supraventrikuläre Tachykardien aufgrund einer angeborenen akzessorischen Leitungsbahn oder einer dualen AV-Knoten-Leitung auf. Bei jungen Säuglingen kann es durch permanente, relativ langsame Tachykardien mit Frequenzen auch unter 200/min zu einer Tachymyopathie kommen, die bei entsprechender antiarrhythmischer Behandlung eine gute Prognose besitzt.

Beim Auftreten von Synkopen unter Belastung besteht der Verdacht auf eine arrhythmogene Ursache, Bradykardien hingegen finden sich zumeist als Folge einer Myokarditis oder als kongenitaler AV Block, jedoch insgesamt selten. Bei strukturellen Herzerkrankungen wiederum finden sich häufig assoziierte Herzrhythmusstörungen.

Die Symptomatik einer Herzrhythmusstörung ist nicht nur von der Art der Rhythmusstörung, sondern auch vom etwaigen Vorliegen einer strukturellen Herzerkrankung abhängig. Die Ableitung eines 12 Kanal EKGs ist die Methode der Wahl zur Etablierung der Diagnose, die weiterführende Diagnostik erfolgt mittels Langzeit EKG Ableitung, externen Ereignisrekordern Belastungs-EKG Untersuchungen, und in seltenen Fällen mittels einer elektrophysiologischen Untersuchung. Weitere kardiale Diagnostik mittels Echokardiographie, MRT oder Herzkatheterisierung dient der Detektion von assoziierten angeborenen oder erworbenen Vitien oder Koronaropathien.

Entsprechend der anatomischen und rhythmologischen Befunde richtet sich auch die Therapie nicht nur nach der EKG Diagnose, sondern vor allem nach den hämodynamischen Auswirkungen der Arrhythmie, der Häufigkeit des Auftretens und des potentiellen arrhythmogenen Risikos: Die Akuttherapie hat das Ziel der schnellen Wiederherstellung einer adäquaten Kreislaufsituation durch Medikamente, passagere Schrittmacher oder Kardioversion / Defibrillation.    Die Dauertherapie dient der Rezidivprophylaxe (Medikation) oder der definitiven Therapie: Katheterablation oder permanente Implantation von Herzschrittmachern oder ICD.

Eine elektrophysiologische Untersuchung ist eine invasive  Katheteruntersuchung zur definitiven Klärung der spezifischen Tachykardie; in Analgosedierung oder Narkose (selten) werden mehrere Katheter über die Femoralvenen in die verschiedenen Herzkammern gelegt und darüber die lokalen elektrischen Signale abgeleitet und analysiert. Durch die Verwendung sogenannter „3-dimensionaler Mappingverfahren“. erfolgt diese Untersuchung heutzutage in der Regel mit minimaler oder auch ganz ohne die Verwendung von Röntgenstrahlung.

Bei der Hochfrequenzstromablation wird das Tachykardiesubstrat durch Erwärmung des  Myokards auf 50-60°C verödet; bei anatomischer Nähe zum Sinus- oder AV-Knoten wird oft statt einer Gewebsnekrose mittels Hochfrequenzstrom eine Verödung durch Kälte (sogenannte Kryoablation),

Eine Herzschrittmacheroperation ist bei symtpomatischen, nicht reversiblen  Bradykardien indiziert: Sie erfolgt bei kleinen Kindern ( <10 kg Körpergewicht) zumeist epikardial (vorzugsweise auf die linke Herzkammer), später eher transvenös endokardial über die V. subclavia. Im Kleinkindesalter erfolgen bei transvenösem Zugang überwiegend Einkammer (VVI)-Schrittmacherimplantationen, auch beim AV Block, um die Venen zu schonen.

Eine Indikation zur Implantation eines internen Kardioverter / Defibrillators (ICD) besteht bei lebensbedrohlichen ventrikulären Arrhythmien.

Spezialsprechstunde

Spezialsprechstunden für Patienten mit Herzryhthmusstörungen und Schrittmacherpatient:innen sind nach Voranmeldung unter kika-ambulanz@dhzc-charite.de in den Sprechzeiten unserer Ambulanz möglich.

Herzinsuffizienz. Wir haben zudem besondere Expertise in der Betreuung von EMAH mit Herzrhythmusstörungen, schwangeren EMAH-Patientinnen und Patient:innen mit Lungenhochdruck (Pulmonaler Hypertonie) im Zusammenhang mit einem angeborenen Herzfehler.

Ansprechpartner: Prof. Dr. Oktay Tutarel, Leiter des EMAH-Zentrums

Weitere Informationen

Einer der Schwerpunkte unserer Klinik ist die Therapie von Herzrhythmusstörungen mit Schrittmachern und implantierbaren Defibrillatoren im Kindesalter und bei angeborenen Herzfehlern. Wir bieten individuelle therapeutische Ansätze und modernste Behandlungsverfahren. Unser Ziel ist eine lebenslange komplikationsfreie Versorgung unserer Patient:innen. 

Spezialsprechstunden für Patienten mit Herzryhthmusstörungen und Schrittmacherpatient:innen sind nach Voranmeldung unter kika-ambulanz@dhzc-charite.de in den Sprechzeiten unserer Ambulanz möglich.

Weitere Informationen

Durch geburtshilfliche Feindiagnostik werden heutzutage schon frühzeitig sowohl bradykarde Herzrhythmusstörungen (meist congenitaler AV Block) oder tachykarde Herzrhythmusstörungen entdeckt. In Kooorperation mit der Rhythmologie der Klinik für Geburtsmedizin erfolgt hier frühzeitig die praenatale Beratung und Therapie, um die jeweils bestmöglichen Behandlungsstrategien in Kooperation zu etablieren.

In Kooperation und unter der Expertise unserer Professorin für kardiale Genetik, Prof. Dr. Sabine Klaassen, erfolgt bei potentiell genetisch bedíngten Arryhthmie-Syndromen, wie der hypertrophen Kardiomyopathie, dem Langen QT-Syndrom, der Catecholaminergen Polymorphen Ventrikulären Tachykardie, dem Brugada-Syndrom oder anderen seltenen Erkrankungen eine individualisierte genetische Beratung , Diagnostik und prognostische Einschätzung der Befunde zur spezifischen Therapie.

Wir betreuen pädiatrische Patient:innen der gesamten Charité-Kinderklinik sowie Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern. Bei dieser konsiliarischen Betreeung arbeiten wir eng mit unseren Kolleg:innen der kardiologischen DHZC-Kliniken am Campus Virchow-Klinikum, am Campus Charité Mitte sowie am Campus Benjamin Franklin zusammen. 

Außerdem bieten wir eine konsiliarische Betreuung von externen Patient:innen an, die von niedergelassenen Kinderkardiolog:innen und Kliniken in Berlin, Brandenburg, Mecklenburg-Vorpommern sowie weiteren nationalen wie internationalen Zuweiser:innen zu uns überwiesen werden. 

Bei diesen Themen arbeiten wir eng mit den Kolleg:innen der Klinik für Chirurgie Angeborener Herzfehler –Kinderherzchirurgie zusammen:

• invasive intraoperative Ablationstherapie,
• epikardiale Device-Therapie,
• Ablation unter ECMO.

Bei bestimmten kardiochirurgische Eingriffen von Patient:innen mit AHF, wie zum Beispiel der Ebsteinschen Anomalie, erfolgt eine individualisierte praeoperative Risikostratifizierung mittels elektrophysiologische Unterschung. Sollten bei Patient:innen mit notwendigen kardiochirurgischen Operationen, wie der Fallotschen Tetralogie, auch tachykarde Herzrhythmusstörungen bestehen, so können diese im Rahmen einer kardiochirurgischen Operation chirurgisch abladiert werden.  

Bei komplexen, lebensbedrohlichen Arrhythmien erfolgt die Ablation auch transthorakal epikardial interventionell und in seltenen Fällen, bei hämodynamischer Instabilität, werden Ablationen auch unter extracorporaler Membranoxygenierung (ECMO) durchgeführt.

Seit über 15 Jahren bieten wir in Zusammenarbeit der Klinik für Kinderchirurgie der Charité , Oberarzt Dr. Axel Schneider, die linkscervikale sympatische Denervierung (LCSD) an. Hierbei werde adrenerge Nervenimpulse unterbunden, die bei bestimmten seltenen arrhythmogenen Erkrankungen, wie dem LQTS oder der CPVT zu lebensbedrohlichen Arrhythmien führen können. Der Eingriffe erfolge in Narkose und minimal invasiv thorakoskopisch.

Wir behandeln Patient:innen mit Herzrhythmusstörungen stationär und tagesstationär.

Bestimmte Eingriffe, wie elektrische Kardioversionen, transoesophageale elektrophysiologiche Untersuchungen oder elektrophysiologische Untersuchungen über implantierte Devices sowie die Implantation von Ereignsirekordern, erfolgen in der Regel tagesstationär.  

Aktuell erfolgen die Ablationstherapie, sowie die Implantation von Herzschrittmachern und ICDs meist stationär und sind mit mindestens einer Übernachtung im Krankenhaus verbunden; regelhaft kann ein Elternteil dabei selbstverständlich mit aufgenommen werden.

• Klinische Untersuchung inkl. RR Messung, SO2 Monitoring, Echokardiographie
• 12 Kanal EKG, 24-72 h LZ EKG, 12 Kanal LZ EKG
• Externe Ereignisrekorder
• Belastungsergometrie /-spiroerometrie
  • Laufband
  • Ergometer
• Kipptischuntersuchung
• Elektrophysiologische Untersuchungen
  • nicht-invasiv diagnostisch
    • transoesophageal
    • via Device (SM, ICD)
    • Mediakmententestungen (Adrenalin, Ajmalin, andere)
  • invasiv diagnostisch
    • konventionell
    • 3 D Mapping
      • konventionell (NavX Ensite X Precision)
      • hochauflösend (NavX Ensite X Voxel)
  • therapeutisch
    • Kryoablation (fokal)
    • RF-Ablation
      • konventionell (RFA)
      • gekühlt (iRFA)
      • Drucksensor-gesteuert
      • endokardial / epikardial
    • Pulse Field Ablation
  • operativ            
    • implantierbare Ereignisrekorder
    • 1, 2 und 3 Kammer Schrittmacher / conduction system pacing
    • 1,2 und 3 Kammer ICD
    • S-ICD
    • Sondenextraktion
    • LCSD (OA Dr. A. Schneider, Kinderchirurgie, Charité)