Bei der Gefäßfehlbildung des unterbrochenen Aortenbogens kommt es zum Fehlen oder Unterbrechung eines Teils der Körperschlagader (Aorta) im Bereich zwischen dem aufsteigendem und absteigenden Bereich der Hauptschlagader, des großen Gefäßes, dass das sauerstoffreiche Blut zu allen Organen transportiert. 

Außerdem können zusätzlich zur Unterbrechung des Aortenbogens noch weitere angeborene Herzfehler vorliegen, wie z. B. ein Kammerscheidewanddefekt (in 90 %), eine zu kleine Aortenklappe und ein zu kleiner Ausgang aus der linken Herzkammer.

Aufgrund dieser Unterbrechung der Aorta werden Kopf und Arme regelhaft über die aufsteigende Aorta, der untere Teil des Körpers und die Bauchorgane aber nur über eine Kurzschlussverbindung mit Blut versorgt, den persistierenden Ductus arteriosus (PDA). Da der PDA sich aber nach der Geburt normalerweise verschließt, werden die untere Körperhälfte und die Bauchorgane nicht mehr ausreichend mit Blut versorgt. So entsteht eine lebensgefährliche Komplikation, die unbehandelt schon nach Stunden zu Schock und Tod führen kann. Eine frühe Korrekturoperation ist daher schon im Neugeborenenalter notwendig.

Ein unterbrochener Aortenbogen entsteht durch die fehlerhafte Entwicklung der angelegten Aortenbögen schon in den ersten drei Schwangerschaftsmonaten des ungeborenen Kindes. Die Gründe für diese Fehlentwicklung sind nicht vollständig geklärt. Man nimmt an, dass viele verschiedene Faktoren und Umwelteinflüsse in der Schwangerschaft eine Rolle spielen können. Die Fehlbildung tritt aber häufiger bei Kindern mit Veränderungen im Erbgut, z.B. dem DiGeorge-Syndrom (Verlust eines Teils des Chromosoms 22), auf. Mit diesem Syndrom können auch weitere Fehlbildungen einhergehen (z.B. mit Immunerkrankungen, niedrigem Kalziumspiegel im Blut, mit einer Gaumenspalte, Nierenproblemen, Veränderungen der Gesichtszüge und Lernschwierigkeiten).

Wenn der arterielle Ductus geschlossen ist, entwickeln sich schnell Symptome wie Schock und Herzinsuffizienz, und der Zustand wird kritisch und lebensbedrohlich, wenn er nicht behandelt wird. Zu den Symptomen eines unterbrochenen Aortenbogens gehören: Schwäche, schnelle Atmung, Trinkschwäche und eine blasse Hautfarbe an Kopf und Armen sowie eine eher bläuliche Hautfarbe an den Beinen und Füßen.

Erstes Ziel der Behandlung ist die Offenhaltung des persistierenden Ductus arteriosus (PDA), damit die Durchblutung der unteren Körperhälfte gewährleistet wird. Das wird durch die Gabe eines Medikaments Prostaglandin erreicht. Der Kreislauf wird stabilisiert und die Korrekturoperation schon in den ersten Lebenstagen geplant. 

Bei der Korrekturoperation wird eine Verbindung zwischen der aufsteigenden und absteigenden Körperschlagader geschaffen; es entsteht ein Aortenbogen für eine ungehinderte Blutversorgung des Unterkörpers und die Bauchorgane. Zusätzlich bestehende angeborene Fehlbildungen – etwa ein Kammerscheidewanddefekt – werden ebenfalls verschlossen und bestehende Engstellen erweitert. 

Diese Korrektur erfolgt über einen Hautschnitt im Brustbereich und wird mithilfe der Herz-Lungen-Maschine durchgeführt. Bei sehr kleinen Kindern kann man den VSD auch zu einem späteren Zeitpunkt verschließen, um die Operation im Neugeborenenalter nicht weiter zu komplizieren. Stattdessen wird der Blutfluss zur Lunge nur etwas reduziert, und zwar mit einem um die Lungenarterie gelegten Bändchen. Das Operationsrisiko ist höher, wenn das Baby sehr klein ist, eine kleine Aortenklappe und eine Enge unterhalb der Aortenklappe besteht und das Kind vor der Operation sehr krank oder instabil war.

Die routinemäßige Benutzung unserer Herz-Lungen-Maschine mit dem weltweit kleinsten Füllvolumen ermöglicht es uns, in der Mehrzahl der Fälle – auch bei Neugeborenen – eine Operation ohne Fremdbluttransfusion durchzuführen, was erhebliche Vorteile hat. Damit können wir nicht nur die Infektions- und Unverträglichkeitsrisiken minimieren, sondern wir konnten auch kürzere Beatmungs- und Intensivaufenthaltszeiten nachweisen.

Wir führen unsere Korrekturoperationen auch mittels spezieller Techniken durch, sodass der ganze Körper während der Aortenbogenrekonstruktion immer durchblutet wird. So muss der Körper während der Operation auch nicht bis auf 18° C abgekühlt werden, um einen Kreislaufstillstand sicherer zu machen. Eventuelle Nachteile des andernorts oft noch für diese Korrektur üblichen Kreislaufstillstands wie Gehirnblutungen oder Entwicklungsstörungen werden dadurch reduziert. 

Weitere Informationen gibt es in unseren extern validierten Qualitätssicherungsstandards und Qualitätsjahresberichten.

Zum Qualitätsbericht Kinderherzchirurgie

In aller Regel ist mehrere Wochen nach der Operation mit einer normalen Entwicklung des Säuglings zu rechnen. Im späteren Leben kann sich Ihr Kind in der Regel normal belasten.

Manchmal sieht man wiederkehrende Verengungen am Aortenbogen oder an der Aortenklappe als Komplikation nach einer unterbrochenen Aortenbogenrekonstruktion. Sollten diese Engstellen schwerwiegend sein, kann dies oft mit einer Intervention mittels Ballonkatheter oder mit einer erneuten Operation behandelt werden.

Regelmäßige und lebenslange Kontrolluntersuchungen durch eine:n auf die Behandlung von Patient:innen mit angeborenen Herzfehlern spezialisierte:n Kinderkardiolog:in sind daher weiterhin erforderlich. In Abhängigkeit von der angewandten Operation und den eventuellen Restbefunden können in einzelnen Fällen Medikamente bei der Entlassung notwendig sein.