Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD) / Atriventrikulärer Kanal (AV-Kanal)

Der atrioventrikuläre Septumdefekt (AVSD) ist ein großes Loch in der Mitte des Herzens, wo normalerweise die Scheidewände der Herzvorhöfe und der Herzkammern aufeinandertreffen und die Herzklappen, die die Vorhöfe und Kammern trennen, anheften – der sogenannte AV-Kanal. Durch das Loch kann sauerstoffreiches Blut aus den linken Herzhöhlen in die rechten Herzhöhlen übertreten und sich dort mit sauerstoffarmem Blut vermischen. Außerdem kann Blut durch die fehlerhafte oder fehlende Aufhängung der Klappen zwischen Vorhöfen und Kammern in die entgegengesetzte Richtung fließen. 

Es gibt verschiedene Ausprägungen und Schweregrade eines atrioventrikulären Septumdefekts. In der Regel erfordert ein AVSD einen chirurgischen Eingriff, um den Defekt zu schließen und Komplikationen zu vermeiden. 

Die Ursache für die Entstehung eines AVSDs ist bisher nicht bekannt. Ein AVSD tritt häufig bei Kindern mit sogenannten Chromosomenanomalien auf. Das sind genetische Syndrome, die durch ein „Zuviel“ an Erbinformation verursacht werden, zum Beispiel Trisomie 21. 

Manche Kinder haben außerdem noch weitere Fehlbildungen zusätzlich zum AVSD.

Symptome

Normalerweise pumpt das rechte Herz, also der rechte Vorhof und die rechte Kammer, Blut in den Lungenkreislauf und das linke Herz, also der linke Vorhof und die linke Kammer, Blut in den Körperkreislauf. Besteht ein AVSD, tritt Blut vom linken in das rechte Herz über und das rechte Herz und die Lunge werden durch das zusätzliche Blut stärker belastet. Das rechte Herz und die Lungenarterien können durch diesen Blutfluss dauerhaft geschädigt werden. 

Bei einigen Kindern kann es durch die undichte Klappe zwischen Vorhöfen und Kammern zu einem Rückstrom von Blut von den Kammern in die Vorhöfe kommen. Dieser Rückstrom, fachsprachlich auch Herzinsuffizienz genannt, belastet das Herz zusätzlich.

Kinder mit einem AVSD können durch eine schnelle und angestrengte Atmung sowie kaltes Schwitzen bei geringer Anstrengung auffallen. Auch Probleme beim Stillen oder Füttern und dadurch bedingtes zu langsames Wachstum sind häufig und Ausdruck der Mehrarbeit, die das Herz durch den Defekt leisten muss.

Bleibt ein AVSD über eine längere Zeit unbehandelt, kommt es durch die zu starke Durchblutung der Lungenarterien zu einem Bluthochdruck in den Lungenarterien („Pulmonalarterielle Hypertonie“ oder PAH). Eine PAH ist schwer zu behandeln und geht mit einer deutlich reduzierten Lebenserwartung einher. 

Die am DHZC am häufigsten eingesetzten Methoden sind:

• Elektrokardiogramm (EKG)
• Echokardiographie zur Darstellung der Anatomie des Defekts und der AV-Klappen
• Ggf. Herzkatheteruntersuchung
• Ggf. Computertomographie
• Ggf. Magnetresonanztomographie
• Ggf. Chromosomenanalyse (45 Prozent aller Patient:innen mit Trisomie 21 haben einen AVSD)

Was ist die Echokardiographie?

Der Unterschied zwischen Ultraschall und Echokardiographie besteht darin, dass Ultraschall eine allgemeinere Form der Bildgebung ist, die auch in anderen Bereichen wie der Geburtshilfe und für andere Organsysteme eingesetzt wird. Die Echokardiographie hingegen ist eine spezielle Form der Ultraschalluntersuchung. Sie wurde speziell für die Untersuchung des Herzens entwickelt. Die Echokardiographie ist eine nicht-invasive Methode, die zur Diagnosestellung und Verlaufskontrolle verwendet werden kann, während die Herzkatheteruntersuchung eine invasive Methode ist, die z. B. zur detaillierten Untersuchung des Herzens und des Blutflusses verwendet wird.

Ein AVSD muss immer chirurgisch durch einen Eingriff am offenen Herzen verschlossen werden. Im Gegensatz zu anderen Scheidewanddefekten kann sich dieser Herzfehler nicht von allein verschließen. 

Es gibt Medikamente, die das Herz Ihres Kindes bis zur korrigierenden Operation unterstützen und die Symptome mildern können. Diese Medikamente haben jedoch keinen Einfluss auf den Herzfehler und schützen auch nicht vor Hochdruck in den Lungenarterien. 

Wenn Ihr Kind sehr krank, sehr klein oder gar ein Frühgeborenes ist, kann der Defekt eventuell nicht sofort korrigiert werden. In diesem Fall gibt es eine chirurgische Möglichkeit, die für eine begrenzte Zeit die Symptome lindert und die Lungengefäße vor Hochdruck schützt. Diese Option nennt sich Pulmonalarterien-Banding (PAB). Hierbei wird am schlagenden Herzen in der Regel ohne Einsatz der Herz-Lungen-Maschine ein Bändchen um die Pulmonalarterie gelegt und diese so künstlich verengt. 

Wenn Ihr Kind etwas größer geworden ist, wird im Rahmen der Korrektur-Operation das Bändchen wieder abgenommen und der AVSD mit einem oder mehreren Flicken verschlossen. Der Flicken besteht meist aus dem eigenen Perikard, d.h. aus der äußeren Schicht des Herzbeutels, in dem das Herz im Brustkorb liegt. In selteneren Fällen kann auch Fremdmaterial als Flicken verwendet werden, z.B. GoreTex®. 

Zudem muss die Chirurgin bzw. der Chirurg die gemeinsame Klappe zwischen Vorhöfen und Kammern teilen oder bei zwei vorhandenen Klappen rekonstruieren. Die nun aufgeteilten Klappen – eine zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer, die andere zwischen linkem Vorhof und linker Kammer – werden so geformt, dass sie möglichst den normalerweise vorhandenen Klappen entsprechen und dicht sind. Der Schnitt, den die Kinderherzchirurgin bzw. der Kinderherzchirurg bei der Operation durchführen muss, verläuft senkrecht mittig zwischen den Brustwarzen. 

Eine chirurgische AVSD-Korrektur muss immer in Vollnarkose erfolgen.

Am DHZC bieten wir bei geeigneten Patient:innen eine ASVD-Korrektur über einen kosmetisch vorteilhaften, minimalinvasiven Zugang an der rechten Seite des Brustkorbs an. Bei Säuglingen und Kleinkindern kann der Zugang über einen Schnitt zwischen den Rippen erfolgen. Bei älteren Jugendlichen und Erwachsenen kann ein Zugang analog der „Schlüssellochchirurgie“ erfolgen, d.h. es wird ein kleiner Schnitt z.B. unterhalb der Brust oder um die Brustwarze herum und mehrere noch kleinere Punktionen für die Instrumente an der seitlichen Brustwand durchgeführt. So kann in vielen, jedoch ausdrücklich nicht in allen Fällen ein Schnitt mitten auf der Brust und ein Durchtrennen des Brustbeins vermieden werden.

Am DHZC bieten wir bei Operationen wie einer AVSD-Korrektur – wenn möglich – das Fast-Track-Konzept an. Das bedeutet, dass Ihr Kind noch im Operationssaal von der Beatmungsmaschine entwöhnt wird und bereits selbstständig atmend auf die Kinderintensivstation gelangt. Dies hat in der Vergangenheit zu weniger Tagen auf der Intensivstation und zu einer schnelleren Entlassung nach Hause beigetragen. 

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