При ряде пороков сердца может потребоваться замена клапана лёгочной артерии из‑за его выраженного сужения (стеноза), недостаточности или отсутствия клапана. Замена клапана позволяет снизить нагрузку на сердце, связанную со слишком высоким давлением и/или чрезмерным объёмом крови.

Клапан лёгочной артерии может быть заменён минимально инвазивным способом с помощью сердечного катетера или с помощью открытой операции. Сегодня доступен целый ряд различных моделей клапанов и лечебных методик.

В подавляющем большинстве случаев это пациенты с остаточными изменениями после коррекции врождённого порока сердца, сопровождавшегося аномальным развитием клапана лёгочной артерии (например, тетрада Фалло) или отсутствием этого клапана (например, общий артериальный ствол, атрезия клапана лёгочной артерии). Реже замена клапана лёгочной артерии требуется пациентам с изолированным стенозом или недостаточностью этого клапана.

Число повторных вмешательств после ранее выполненной замены клапана, когда необходимо заменить старый, уже плохо функционирующий протез, постоянно растёт из‑за увеличения количества взрослых пациентов с врождёнными пороками сердца (EMAH). В редких случаях стеноз и/или недостаточность клапана могут также развиться после баллонной дилатации клапана лёгочной артерии, перенесённой инфекции клапана (эндокардита) или в результате воспалительной аутоиммунной реакции организма (ревматическая лихорадка).

Нормальное сердце

В нормальном сердце бедная кислородом кровь поступает из организма через правое предсердие в правый желудочек и оттуда беспрепятственно перекачивается по лёгочной артерии в лёгкие. В такой ситуации сердце без труда преодолевает сопротивление лёгочных сосудов. Благодаря правильной работе клапана лёгочной артерии столб крови удерживается в лёгочной артерии, пока правый желудочек перед следующим сокращением снова наполняется кровью. Так сердце может принимать и выбрасывать ровно столько крови, сколько в данный момент требуется организму. Объём правого желудочка и толщина его мышечной стенки, необходимая для перекачки этого объёма в лёгкие, находятся в чётко определённом равновесии.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Если клапан лёгочной артерии раскрывается не полностью или клапанное кольцо слишком узкое (стеноз), правому желудочку при каждом сердечном сокращении приходится работать против избыточно высокого сопротивления. Чтобы справиться с этой дополнительной нагрузкой, масса сердечной мышцы постепенно увеличивается. В какой‑то момент система теряет равновесие: увеличившаяся мышца уже не может получать достаточное количество кислорода через существующие коронарные сосуды. Сердечная мышца теряет силу и выносливость, и особенно при нагрузке могут появляться такие симптомы, как учащённое сердцебиение, утомляемость, одышка и снижение работоспособности.

Недостаточность клапана лёгочной артерии

Нарушение смыкания клапана лёгочной артерии (недостаточность) приводит к постоянной дополнительной объёмной нагрузке на правый желудочек. В конце каждого сердечного цикла часть крови вместо того, чтобы поступать в лёгкие, ненужно возвращается обратно в сердце. Желудочек постепенно увеличивается, чтобы принять этот объём и усилить выброс крови. Если порог такой компенсации превышен, желудочек больше не может эффективно выбрасывать дополнительный объём. Особенно при нагрузке организму начинает не хватать крови, насыщенной кислородом, для снабжения мышц и органов. Это проявляется усталостью, снижением энергии и учащённым сердцебиением.

В зависимости от основного механизма нарушения работы клапана, степени влияния на кровообращение и общей нагрузки на организм со временем могут появиться симптомы, вплоть до сердечной недостаточности и одышки.

Новорождённые и младенцы с тяжёлым стенозом, как правило, нуждаются в хирургическом вмешательстве в первые шесть месяцев жизни, чтобы скорректировать порок сердца. Сердце необходимо как можно раньше освободить от нагрузки, связанной с резко суженным клапаном, до развития стойкой синюшности (цианоза), сердечной недостаточности с нарушениями ритма или повреждения внутренних органов.

Сопутствующие пороки сердца обычно устраняют в ходе той же операции. Если стеноз и/или недостаточность клапана лёгочной артерии развиваются как следствие ранее перенесённой операции или интервенционного вмешательства, у большинства пациентов отмечаются лишь лёгкие симптомы, которые нередко становятся заметными только позже в течение жизни. Как правило, состояние таких пациентов и возможные симптомы необходимо наблюдать на протяжении всей жизни.

Замена клапана с помощью катетера

При подходящих анатомических условиях клапан лёгочной артерии можно успешно заменить при катетерной процедуре на сердце. В первую очередь от этого метода выигрывают пациенты с повторным сужением клапана или с ранее хирургически установленными протезами клапана.

Обычно используются клапаны животного происхождения (говяжьи или свиные), закреплённые в стенте. Через катетер стент с клапаном проводят к изменённому участку сердца и, расширяя стент, фиксируют в нужном положении. Клапан внутри стента берёт на себя требуемую функцию. Благодаря этому вмешательству в большинстве случаев удаётся стабилизировать нагрузку на сердце.

Сегодня существует несколько минимально инвазивных методик катетерной замены клапана лёгочной артерии. Для этого применяются современные, легко имплантируемые, самораскрывающиеся системы клапанного протезирования, которые адаптируются к анатомии конкретного пациента.

Новые технологии для более щадящего лечения

Новый протез Harmony впервые позволяет выполнять катетерную замену клапана и при больших диаметрах – до 38 мм. Это значительно расширяет терапевтические возможности, поскольку ранее существовавшие катетерные системы были анатомически непригодны для многих пациентов. Протез изготовлен из нитинолового сплава с «эффектом памяти формы», что позволяет ему подстраиваться под анатомические структуры. Имплантация проводится через катетер, который вводится через небольшую пункцию в области паха. По сравнению с открытой операцией такой подход обеспечивает более быстрое восстановление.

• Более подробная информация о клапанном протезе Harmony

Состояние пациентов регулярно контролируется. Если нагрузка на сердце снова возрастает, могут понадобиться дополнительные вмешательства, вплоть до хирургической замены клапана.

Хирургическая замена стандартными методами
У детей и подростков существует несколько вариантов хирургического восстановления функции клапана:

1. Биологическая замена клапана (клапаны человеческого или животного происхождения) имеет то преимущество, что не требует пожизненного приёма антикоагулянтов. Однако срок службы таких протезов ограничен: как правило, их приходится повторно менять примерно через пять–десять лет.
    
2. Альтернативой является установка механического протеза клапана. После такой операции пациентам необходимо пожизненно принимать препараты, разжижающие кровь, что в долгосрочной перспективе повышает риск кровотечений и тромбообразования.

Любой протез клапана – биологический или механический – не обладает потенциалом роста. Поэтому эти варианты целесообразно применять лишь при «взрослой» анатомии или же следует учитывать необходимость частых замен клапана по мере роста ребёнка.

Хирургическая замена человеческим клапаном без донорских клеток(гомографтом)

В этом случае используется человеческий клапан без клеток донора. Клапан лёгочной артерии берут у донора в стерильных условиях (например, при проведении органного донорства или пересадки сердца), после чего с помощью специальной химической обработки полностью удаляют донорские клетки. Это должно обеспечить повышенную долговечность протеза. Пациентам с такими гомографтами не требуется пожизненный приём антикоагулянтов.

Современные клинические исследования показывают, что срок службы этих клапанов сопоставим со стандартными моделями. Однако надёжных научных данных о возможных преимуществах в очень отдалённой перспективе пока нет, так как зне-клеточные клапаны применяются не так давно, как традиционные протезы.

Минимально инвазивная замена клапана лёгочной артерии с помощью катетера

В двух специально оборудованных и ультрасовременных катетеризационных лабораториях клиники врождённых пороков сердца – детской кардиологии мы обследуем и лечим новорождённых, младенцев, детей и подростков любого возраста с врождёнными и приобретёнными заболеваниями сердца, а также взрослых с врождёнными пороками сердца. Как межрегиональный специализированный центр, мы занимаемся инвазивной кардиологической диагностикой и интервенционной терапией пациентов с врождёнными пороками сердца.

Кроме того, DHZC является референсным центром по интервенционной замене клапана лёгочной артерии. Мы используем новейшие модели клапанов, которые легко имплантируются, самостоятельно раскрываются в организме и таким образом адаптируются к анатомическим особенностям пациента. Это позволяет предлагать нашим пациентам минимально инвазивное, особенно щадящее лечение. К моделям клапанов, применяемым в DHZC, относятся Melody, Sapien, Venus‑P и Harmony‑Valve.

DHZC является одним из двух центров во всей Европе, которые в 2025 году были удостоены статуса “Центра передового опыта” по имплантации клапана Venus P‑Valve. Venus P‑Valve – это современная катетерная методика замены клапана лёгочной артерии. Этот инновационный клапан разработан специально для пациентов с очень широкими анатомическими структурами в области правого сердца, что нередко встречается после оперативной коррекции врождённых пороков сердца. Для этой группы пациентов Venus P‑Valve представляет собой малоинвазивную альтернативу лечения, которая снижает нагрузку на правые отделы сердца, улучшает его функцию и способна устойчиво повышать качество жизни.

Клиника врождённых пороков сердца – детская кардиология с 2011 года сертифицирована как межрегиональный EMAH‑центр по лечению взрослых с врождёнными пороками сердца (EMAH). Наш центр входит в число ведущих EMAH‑центров мира. Мы наблюдаем и лечим пациентов с врождёнными пороками сердца от подросткового возраста до глубокой старости, используя весь спектр современных диагностических и визуализационных методов.
Подробнее о EMAH‑центре DHZC

Хирургическая замена клапана лёгочной артерии

Рутинное использование аппаратов искусственного кровообращения с одним из наименьших в мире объёмов заполнения позволяет в большинстве случаев проводить операции без переливания донорской крови, что имеет существенные преимущества. Это помогает не только свести к минимуму риск инфекций и реакций несовместимости, но и часто обеспечивает более быстрое восстановление пациентов после операции.

В DHZC всё чаще выполняется имплантация бесклеточного человеческого клапана лёгочной артерии (гомографта) детям школьного возраста и подросткам. Такой подход позволяет снизить риск поздней кальцификации и нарушения функции клапана, а также предотвратить или отдалить необходимость повторных вмешательств. Большинство пациентов можно экстубировать уже на раннем послеоперационном этапе (концепция Fast‑Track), что способствует их быстрому восстановлению после операции.
Подробнее о детской кардиохирургии в DHZC