Синдром гипоплазии левого сердца (HLHS)
При синдроме гипоплазии левого сердца (HLHS) структуры левого сердца развиты недостаточно. Они настолько малы, что левый желудочек не может или может лишь частично обеспечивать кровоснабжение малого круга кровообращения.
Причина
Левый желудочекне смог нормально развиться. Причиной этого является недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (аплазия) желудочка.
За этим, как правило, стоит сильное сужение или полная непроходимость митрального клапана (митральный стеноз или атрезия). В норме кровь поступает в левый желудочек через этот клапан.
Также сужение или закрытие аортального клапана (аортальный стеноз или атрезия) может препятствовать развитию левого желудочка. Этот клапан отвечает за то, чтобы кровь из левого желудочка закачивалась в малый круг кровообращения.
Кроме того, часто наблюдается недоразвитие восходящей аорты) и дуги аорты, однако межжелудочковая перегородка в большинстве случаев остается интактной.
Сегодня термин HLHS применяется также к другим формам недоразвития левого желудочка, а именно в тех случаях, когда левый желудочек не может поддерживать кровообращение в организме, и эту функцию вынужден выполнять правый желудочек. Правый желудочек выбрасывает кровь в легкие через легочную артерию, но также и в кровообращение организма через обходной канал (так называемый артериальный проток). Проблема заключается в том, что артериальный проток обычно закрывается после рождения, и при HLHS кровоснабжение тела практически прекращается. Поэтому новорожденному сразу после рождения необходимо назначать лекарства, поддерживающие открытое состояние артериального протока. Как правило, это вполне возможно, так как диагноз может быть поставлен пренатально в рамках углубленной диагностики уже во второй трети беременности.
Симптомы
Дети с синдромом гипоплазии левого сердца (HLHS) до операции, как правило, имеют цианоз (синюшность) или очень бледный цвет кожи, что свидетельствует о плохом периферическом кровообращении. Кроме того, часто наблюдается учащенное и затрудненное дыхание, очень учащенное сердцебиение, а также слабо прощупываемые пульсы.
Диагностика
Диагноз ставится во время беременности в ходе пренатального скрининга (ультразвукового исследования) или после рождения с помощью эхокардиографии, проводимой детским кардиологом. В случае неоднозначных результатов может потребоваться дополнительное катетеризационное исследование сердца.
Терапия
"Norwood-Operation"
Операция Норвуда проводится уже в первые дни жизни в качестве спасительной первой меры. Это первая из трёх операций, направленных на реорганизацию кровообращения таким образом, чтобы правый желудочек, являясь единственной насосной камерой (поскольку левый желудочек отсутствует), перекачивал всю кровь как в лёгкие, так и в остальные части тела — задача весьма сложная.
При этом после подключения к аппарату искусственного кровообращения сначала ствол легочной артерии (PA) отделяется от сердца. Затем перерезается шунтирующее соединение между легочной артерией и аортой (сохранившийся артериальный проток, PDA) (пунктирная линия). Теперь разрезают слишком маленькую восходящую аорту и весь дугу аорты до места сужения (стеноз аортального перешейка, ISTA) (пунктирная линия).
Чтобы обеспечить достаточное кровоснабжение системного кровообращения, рассеченный участок аорты расширяют с помощью лоскута и соединяют его со стволом легочной артерии и корнем аорты, которые предварительно сшили вместе (анастомоз по методу Деймса-Кей-Стансела, DKS). Благодаря этому начальная часть аорты и сужение за дугой аорты (ISTA) достаточно расширяются. Правая камера сердца теперь может без сопротивления выбрасывать кровь в организм. Кроме того, между крупной ветвью аорты и легочной артерией вшивается небольшая пластиковая трубочка (шунт), чтобы обеспечить поступление в легкие достаточного, но не избыточного количества крови. В качестве альтернативы кровоснабжение легких может осуществляться через трубочку, напрямую соединенную с правым желудочком (вариант шунта Сано).
После операции Норвуда смешанная кровь беспрепятственно поступает в правый желудочек и оттуда также беспрепятственно в аорту, поскольку теперь слишком узкая начальная часть и сужение за дугой аорты были расширены с помощью латки. Кровоснабжение легких обеспечивается с помощью пластиковой трубочки между аортой (или правым желудочком) и легочной артерией.
После восстановления после операции Норвуда следуют дальнейшие операции в возрасте от четырех до шести месяцев (операция Гленна), а также в возрасте от двух до трех лет (операция Фонтана), с помощью которых постепенно разделяются легочный и системный кровообращения, что значительно снижает нагрузку на правый желудочек.
Двунаправленная операция Гленна (верхний кавопульмональный анастомоз)
Правый желудочек, который в норме выталкивает кровь только в легочный кровоток, после операции Норвуда обеспечивает кровью весь организм. В течение длительного времени этот желудочек, безусловно, будет перегружен, поскольку обычно он снабжает кровью только легочный кровоток, а не системный (в нормальном сердце эту задачу выполняет левый желудочек). Еще одним недостатком является то, что по обоим кругам циркулирует только смешанная кровь.
При бидиректриональной операции Гленна (также называемой верхним кавопульмональным анастомозом) системы кровообращения тела и легких частично разделяются. При этом удаляется пластиковая трубка, а верхняя полая вена отсекается на уровне правого предсердия и соединяется непосредственно с правой легочной артерией. Благодаря операции правый желудочек, который до сих пор испытывал повышенную нагрузку, частично разгружается. Однако этот анастомоз можно выполнить только после снижения сосудистого сопротивления в легочных сосудах в возрасте от трех до шести месяцев. Тогда кровь может пассивно протекать через легкие, движимая только силой тяжести и всасыванием, возникающим при вдохе.
Операция Фонтана (тотальный кавопульмональный анастомоз)
В ходе операции Гленна достигается то, что бедная кислородом кровь из верхней полой вены поступает непосредственно в легкие и больше не смешивается с насыщенной кислородом кровью из легких в общем предсердии. Однако в младенческом возрасте кровь из нижней полой вены еще не перенаправлялась, поскольку легочные сосуды еще не были «достаточно большими» или сосудистое сопротивление в легочных сосудах было еще слишком высоким, чтобы принять всю кровь из системного кровообращения. Чтобы лучше разгрузить единственный желудочек и тем самым полностью разделить легочный и системный кровоток, кровь из нижней полой вены также должна направляться непосредственно в легкие, а не в общий желудочек.
Существуют различные техники для этого. Наиболее часто используемой сегодня является тотальный кавопульмональный анастомоз (TCPC), при котором сосудистый шунт (туннель) проходит снаружи и справа от сердца, благодаря чему кровь из нижней полой вены поступает непосредственно в легкие. Этот способ подачи венозной крови в легкие был впервые разработан французским кардиохирургом Франсисом Фонтаном в 1980-х годах. Сегодня такой созданный обходной кровоток, при котором вся венозная кровь тела пассивно протекает через легкие, также называют кровообращением Фонтана.
Теперь легочный и системный кровообращения полностью разделены, и в аорту больше не поступает смешанная кровь. Бедная кислородом кровь поступает через верхнюю и нижнюю полые вены непосредственно в легочную артерию. Насыщенная кислородом кровь из легких перекачивается из левого желудочка в аорту. После операции Фонтана левому желудочку остается только перекачивать кровь из легких в системный кровоток.
Лечение в DHZC
За последние десять лет Немецкий кардиологический центр при клинике «Шарите» превратился в ведущий центр по лечению синдрома гипоплазии левого сердца. Показатель выживаемости после операции Норвуда в настоящее время превышает 90 %, что является выдающимся результатом по международным меркам. Различные методы лечения и хирургические техники постоянно адаптируются и совершенствуются.
При гемодинамической стабильности и отсутствии инфекции мы проводим операцию Норвуда уже в первые четыре дня жизни. Раннее время операции призвано предотвратить возможное возникновение предоперационных осложнений и связано с лучшими послеоперационными результатами после паллиативной операции Норвуда (Anderson BR et al., 2015).
Сегодня мы проводим операцию не в условиях остановки кровообращения с охлаждением пациентов до температуры ниже 18 °C, а с понижением температуры лишь до 28 °C и обеспечением непрерывного кровоснабжения верхней и нижней частей тела через специальные канюли, введенные в артерии головы и ног. Этот метод относительно прост, быстр и сопряжен с минимальным количеством осложнений, а также обеспечивает непрерывное кровоснабжение головного мозга и органов брюшной полости во время этапа реконструкции дуги аорты (Boburg et al.).
Кроме того, мы изменили предпочтения в отношении шунтирования: от модифицированного варианта Блалока-Томаса-Тауссига (BTT, с использованием пластикового шунта от правой сонной и плечевой артерий к правой легочной артерии) к более часто применяемому в настоящее время шунту Сано (от правого желудочка к легочной артерии). В крупном сравнительном исследовании, помимо уже известной более стабильной циркуляторной ситуации, было продемонстрировано преимущество в выживаемости до пятилетнего возраста для этого варианта (Newburger et al. 2014). После этого кривые выживаемости для BTT и шунта Сано выравниваются.
Однако чистая выживаемость — это лишь один из результатов лечения, а улучшение физического и умственного развития — еще один важный показатель. Поскольку мы наблюдаем значительно более стабильное кровообращение и более короткий и менее осложненный послеоперационный период в первые четыре-шесть месяцев до операции Гленна при варианте шунта Сано, можно ожидать и лучшего развития. Это подтверждается исследованием интеллектуального развития в связи со стабильностью кровообращения у младенцев (Newburger et al. 2012).
Вариант шунтирования BTT в настоящее время применяется только в особых случаях, например, при атрезии трикуспидального клапана с транспозицией и гипоплазией дуги аорты, поскольку практически нет места для пришивания шунта Сано к слишком маленькой выходной камере или нельзя рассчитывать на надежное кровоснабжение из выходной камеры.
Домашний мониторинг с помощью приложения EVIE снижает уровень смертности в период между первой операцией по методу Норвуда и последующей операцией по методу Гленна (межэтапный период) практически до нуля. Все дети получают монитор, с помощью которого родители могут вводить показатели насыщения кислородом, веса, частоты сердечных сокращений и температуры после измерения и передавать их в DHZC через приложение Evie на смартфоне. Данные передаются ежедневно и незамедлительно, а в случае отклонений с родителями немедленно связываются. При необходимости младенцы своевременно госпитализируются.
Видео: рассказ мамы пациента
Салих родился с синдромом гипоплазии левого сердца и прошёл успешное лечение в DHZC. В нашем видео его мама Гюльджан И. откровенно рассказывает о периоде от постановки диагноза до третьей операции.
Прогноз
Прогноз для ребёнка с данным пороком сердца и единственной функционирующей сердечной камерой в кратко‑ и среднесрочной перспективе, как правило, остаётся благоприятным. В большинстве случаев дети могут хорошо переносить физические нагрузки, соответствующие их возрасту.
Нейромоторное развитие зависит от многих факторов, среди которых, например, недоношенность и эпизоды нестабильного кровообращения.
Долгосрочный прогноз оценить сложнее и он сильно варьирует у разных пациентов. Он во многом определяется развитием и выраженностью известных отдалённых осложнений, таких как синдром потери белка через кишечник, нарушения сердечного ритма и сердечная недостаточность.
Автор
Prof. Dr. med. Joachim Photiadis ist Direktor der Klinik für Chirurgie Angeborener Herzfehler – Kinderherzchirurgie am Deutschen Herzzentrum der Charité (DHZC) und Mitglied des Erweiterten Bereichsvorstands des DHZC.
