Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС)
При синдроме гипоплазии левого сердца (СГЛС, HLHS) структуры левых отделов сердца развиты недостаточно. Они настолько малы, что левый желудочек не может или может лишь частично обеспечивать кровоснабжение большого круга кровообращения.
Причина
Левый желудочек не смог нормально развиться. Причиной этого является недоразвитие (гипоплазия) или полное отсутствие (аплазия) желудочка.
Как правило, за этим стоит выраженное сужение или полная непроходимость митрального клапана (митральный стеноз или митральная атрезия). В норме кровь поступает в левый желудочек через этот клапан.
Сужение или закрытие аортального клапана (аортальный стеноз или аортальная атрезия) также может препятствовать развитию левого желудочка. Этот клапан отвечает за выброс крови из левого желудочка в большой круг кровообращения.
Кроме того, часто наблюдается недоразвитие восходящей аорты и дуги аорты, однако межжелудочковая перегородка в большинстве случаев остаётся интактной.
Сегодня термин «синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС)» применяется также к другим формам недоразвития левого желудочка, а именно в тех случаях, когда левый желудочек не может поддерживать кровообращение в организме, и эту функцию вынужден выполнять правый желудочек. Правый желудочек выбрасывает кровь в лёгкие через лёгочную артерию, а также в системный кровоток через обходной сосуд — так называемый артериальный проток. Проблема заключается в том, что артериальный проток обычно закрывается после рождения, и при синдроме гипоплазии левого сердца кровоснабжение тела практически прекращается.
Поэтому новорождённому сразу после рождения необходимо назначать лекарственные препараты, поддерживающие открытое состояние артериального протока. Как правило, это возможно, поскольку диагноз часто удаётся установить ещё до рождения ребёнка в рамках пренатального углублённого ультразвукового исследования уже во втором триместре беременности.
Симптомы
Дети с синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС) до операции, как правило, имеют цианоз (синюшную окраску кожи) или выраженную бледность, что является признаком плохого периферического кровообращения. Кроме того, часто наблюдаются учащённое и затруднённое дыхание, очень учащённое сердцебиение, а также слабо прощупываемый пульс.
Диагностика
Диагноз ставится во время беременности в ходе пренатального скрининга (углублённого ультразвукового исследования) или после рождения с помощью эхокардиографии, проводимой детским кардиологом. При неясных результатах дополнительно может потребоваться катетеризационное исследование сердца.
Лечение
"Norwood-Operation"
Операция Норвуда проводится уже в первые дни жизни и является жизненно важным первым этапом лечения. Это первая из трёх операций, направленных на перестройку кровообращения таким образом, чтобы правый желудочек, выступая единственной насосной камерой (поскольку левый желудочек отсутствует), перекачивал всю кровь как в лёгкие, так и в остальные органы — крайне сложная задача.
После подключения к аппарату искусственного кровообращения сначала ствол лёгочной артерии отделяют от сердца. Затем пересекают шунтирующее соединение между лёгочной артерией и аортой (сохранившийся артериальный проток). После этого рассекают слишком маленькую восходящую аорту и всю дугу аорты до участка сужения (стеноз аортального перешейка).
Чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение большого круга кровообращения, рассечённый участок аорты расширяют с помощью заплаты и соединяют его со стволом лёгочной артерии и корнем аорты, которые предварительно сшивают между собой (анастомоз по методу Деймса–Кей–Стансела). В результате начальный отдел аорты и участок сужения за дугой аорты расширяются в достаточной степени, и правый желудочек может выбрасывать кровь в системный кровоток без значимого сопротивления. Дополнительно между крупной ветвью аорты и лёгочной артерией вшивают небольшую пластиковую трубку (шунт), чтобы направлять в лёгкие достаточный, но не избыточный объём крови. В качестве альтернативы лёгкие могут кровоснабжаться через трубку, напрямую соединённую с правым желудочком (вариант шунта Сано).
После операции Норвуда смешанная кровь беспрепятственно поступает в правый желудочек и оттуда так же свободно — в аорту, так как теперь исходно узкий начальный отдел аорты и сужение за дугой аорты расширены с помощью заплаты. Кровоснабжение лёгких обеспечивается пластиковой трубкой между аортой (или правым желудочком) и лёгочной артерией.
После восстановления после операции Норвуда выполняются следующие этапы лечения: примерно в возрасте от четырёх до шести месяцев проводится операция Гленна, а в возрасте от двух до трёх лет — операция Фонтана. Эти вмешательства позволяют постепенно разделить лёгочный и системный круги кровообращения, что существенно снижает нагрузку на правый желудочек.
Двунаправленная операция Гленна (верхний кавопульмональный анастомоз)
Правый желудочек, который в норме выталкивает кровь только в лёгочный кровоток, после операции Норвуда обеспечивает кровью весь организм. В течение длительного времени такой режим, безусловно, приведёт к его перегрузке, поскольку обычно он снабжает кровью только лёгочный круг кровообращения, а не системный (в нормальном сердце эту функцию выполняет левый желудочек). Ещё одним недостатком является то, что в обоих кругах циркулирует только смешанная кровь.
При двунаправленной операции Гленна (также называемой верхним кавопульмональным анастомозом) кровообращение организма и лёгких частично разделяют. При этом пластиковая трубка (шунт) удаляется, а верхняя полая вена отсекается на уровне правого предсердия и соединяется непосредственно с правой лёгочной артерией. В результате этой операции правый желудочек, который до этого работал с повышенной нагрузкой, частично разгружается.
Такой анастомоз можно выполнить только после снижения сосудистого сопротивления в лёгочном русле, как правило в возрасте от трёх до шести месяцев. В этот период кровь может пассивно протекать через лёгкие, движимая в основном силой тяжести и отрицательным давлением, возникающим при вдохе.
Операция Фонтена (тотальный кавопульмональный анастомоз)
В ходе операции Гленна, также называемой двунаправленным кавопульмональным анастомозом (ДКПА), достигается то, что бедная кислородом кровь из верхней полой вены поступает непосредственно в лёгкие и больше не смешивается с насыщенной кислородом кровью из лёгких в общем предсердии. Однако в младенческом возрасте кровь из нижней полой вены ещё не перенаправлена, поскольку лёгочные сосуды ещё не были «достаточно большими» или сосудистое сопротивление в лёгочных сосудах было слишком высоким, чтобы принять всю кровь из системного кровообращения. Чтобы лучше разгрузить единственный желудочек и тем самым полностью разделить лёгочный и системный кровоток, кровь из нижней полой вены также должна направляться непосредственно в лёгкие, а не в общую камеру сердца.
Существуют различные хирургические техники для этого. Наиболее часто применяемой сегодня является тотальный кавопульмональный анастомоз (ТКПА), при котором сосудистый шунт (туннель) проводится снаружи и справа от сердца так, что кровь из нижней полой вены направляется непосредственно в лёгкие. Этот способ подачи венозной крови в лёгкие был впервые разработан французским кардиохирургом Франсисом Фонтаном в 1980‑х годах. Сегодня такой созданный обходной кровоток, при котором вся венозная кровь тела пассивно протекает через лёгкие, также называют кровообращением Фонтена (фонтановский кровоток).
Теперь лёгочный и системный кровотоки полностью разделены, и в аорту больше не поступает смешанная кровь. Бедная кислородом кровь через верхнюю и нижнюю полые вены направляется непосредственно в лёгочную артерию. Насыщенная кислородом кровь из лёгких перекачивается из единственного желудочка сердца в аорту. После операции Фонтена этому единственному желудочку остаётся только перекачивать кровь из лёгких в системный кровоток.
Лечение в DHZC
За последние десять лет Немецкий кардиологический центр при клинике «Шарите» (Deutsches Herzzentrum der Charité, DHZC) превратился в один из ведущих центров по лечению синдрома гипоплазии левого сердца (СГЛС, HLHS). Показатель выживаемости после операции Норвуда (ОН) в настоящее время превышает 90%, что является выдающимся результатом по международным меркам. Различные методы лечения и хирургические техники постоянно адаптируются и совершенствуются.
При гемодинамической стабильности и отсутствии признаков инфекции мы проводим операцию Норвуда уже в первые четыре дня жизни. Такое раннее выполнение операции позволяет снизить риск развития предоперационных осложнений и связано с лучшими послеоперационными результатами паллиативной коррекции по Норвуду (Anderson BR et al., 2015).
Сегодня мы выполняем эту операцию не в условиях остановки кровообращения с охлаждением пациента до температуры ниже 18 °C, а при умеренной гипотермии до 28 °C с обеспечением непрерывного кровотока к верхней и нижней половине тела через специальные канюли, установленные в артериях головы и нижних конечностей. Этот метод относительно прост, быстр и сопровождается низкой частотой осложнений, а также позволяет поддерживать постоянное кровоснабжение головного мозга и органов брюшной полости во время этапа реконструкции дуги аорты (Boburg et al.).
Кроме того, мы изменили предпочтения в отношении системно‑лёгочного шунтирования: от модифицированного шунта Блалока–Томаса–Тауссиг (BTT, с использованием синтетического шунта между правой подключичной или общей сонной артерией и правой лёгочной артерией) к более часто применяемому в настоящее время шунту Сано (соединение правого желудочка с лёгочной артерией). В крупном сравнительном исследовании, помимо уже известной более стабильной гемодинамики, было показано преимущество по выживаемости до пятилетнего возраста для варианта с шунтом Сано (Newburger et al., 2014). В дальнейшем, после пяти лет, кривые выживаемости для BTT и шунта Сано выравниваются.
Однако выживаемость — лишь один из показателей эффективности лечения; не менее важны физическое и психомоторное развитие ребёнка. Поскольку при варианте с шунтом Сано мы наблюдаем существенно более стабильное кровообращение и более короткий, менее осложнённый послеоперационный период в первые четыре–шесть месяцев до операции Гленна, можно ожидать и лучшего развития. Это подтверждается исследованием, в котором оценивали интеллектуальное развитие детей в зависимости от стабильности гемодинамики в младенчестве (Newburger et al., 2012).
Вариант шунтирования BTT в настоящее время используется лишь в особых клинических ситуациях, например при атрезии трёхстворчатого клапана в сочетании с транспозицией магистральных сосудов и гипоплазией дуги аорты, когда практически нет места для надёжного пришивания шунта Сано к очень маленькой выходной камере или нельзя рассчитывать на достаточное кровоснабжение из этой камеры.
Домашний мониторинг с помощью приложения EVIE снижает смертность в период между первой операцией Норвуда и последующей операцией Гленна (межэтапный период) практически до нуля. Все дети получают монитор, с помощью которого родители могут фиксировать показатели насыщения крови кислородом, массу тела, частоту сердечных сокращений и температуру, а затем передавать эти данные в DHZC через приложение Evie на смартфоне. Данные передаются ежедневно и в режиме реального времени, а при любых отклонениях с родителями немедленно связываются. При необходимости младенцы своевременно госпитализируются.
Видео: рассказ мамы пациента
Салих родился с синдромом гипоплазии левого сердца и прошёл успешное лечение в DHZC. В нашем видео его мама Гюльджан И. откровенно рассказывает о периоде от постановки диагноза до третьей операции.
Прогноз
Прогноз для ребёнка с данным пороком сердца и единственной функционирующей сердечной камерой в кратко‑ и среднесрочной перспективе, как правило, остаётся благоприятным. В большинстве случаев дети могут хорошо переносить физические нагрузки, соответствующие их возрасту.
Нейромоторное развитие зависит от множества факторов, среди которых, например, недоношенность и эпизоды нестабильного кровообращения.
Долгосрочный прогноз оценить сложнее и он сильно варьирует у разных пациентов. В значительной степени он определяется развитием и выраженностью известных отдалённых осложнений, таких как синдром потери белка через кишечник, нарушения сердечного ритма и сердечная недостаточность.
Автор
Проф. д.м.н. Йоахим Фотиадис является директором клиники хирургии врожденных пороков сердца – детской кардиохирургии в Немецком кардиологическом центре Charité (DHZC) и членом расширенного правления Немецкого кардиологического центра «Шарите» (DHZC).
