Дефект межпредсердной перегородки (ASD)

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП, англ. ASD — Atrial Septal Defect) — это отверстие в перегородке между предсердиями сердца. Через это отверстие богатая кислородом кровь из левого предсердия переходит в правое и смешивается там с бедной кислородом кровью.

Обычно бедная кислородом кровь из организма поступает в правое предсердие, затем перекачивается правым желудочком в лёгочный кровоток. В лёгких кровь насыщается кислородом и возвращается в левое предсердие, после чего левый желудочек выбрасывает её в системный кровоток.

При наличии ДМПП часть крови из левого предсердия переходит в правое. Дополнительный объём крови увеличивает нагрузку на правые отделы сердца и лёгкие. Со временем правое сердце может увеличиваться в размерах, а при длительном существовании такого состояния возможны нарушения сердечного ритма и необратимое повреждение лёгочных сосудов.

Если ДМПП очень небольшой, дополнительная нагрузка незначительна и обычно не вызывает симптомов. У многих взрослых между предсердиями имеется небольшое отверстие, называемое персистирующим овальным окном (Patent Foramen Ovale, PFO). Его закрывают только при редких осложнениях, например после инсульта.

Все люди рождаются с небольшим отверстием в перегородке между предсердиями. В утробе матери оно необходимо: через него насыщенная кислородом и питательными веществами кровь из пуповины переходит из правого предсердия непосредственно в левое, а затем выбрасывается левым желудочком в организм. После рождения это сообщение между предсердиями больше не требуется и обычно самостоятельно закрывается или становится очень маленьким.

Иногда отверстие оказывается больше обычного, и самостоятельное закрытие после рождения происходит не полностью — в таких случаях формируется дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). У части детей помимо ДМПП выявляются и другие врождённые пороки сердца. Точные причины такого нарушения развития не установлены; предполагается, что роль играет сочетание генетических факторов и влияний внешней среды во время беременности.

Часто у детей с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) симптомы отсутствуют. Если отверстие очень маленькое, правая половина сердца и лёгкие не подвергаются чрезмерной нагрузке.

Однако при более крупном ДМПП основную опасность представляет длительная перегрузка правого желудочка и сосудов лёгких, которая со временем может привести к их необратимому повреждению. В большинстве случаев такие изменения развиваются только через несколько лет.

Ещё одним возможным последствием являются нарушения сердечного ритма, связанные с расширением правого предсердия из‑за увеличенного кровотока. Как правило, эта проблема также возникает лишь спустя годы.

Наконец, большой ДМПП повышает риск инсульта. Если, например, в вене ноги образуется тромб, он может с током крови попасть к сердцу и в редких случаях через дефект перейти в левую половину сердца. Оттуда с кровотоком он может попасть в сосуды головного мозга и вызвать их закупорку. Такое нарушение кровоснабжения участка головного мозга и связанные с этим неврологические нарушения (например, паралич одной половины тела) называют инсультом.

Тщательный клинический осмотр и эхокардиография (УЗИ сердца) являются основными методами диагностики дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), а также принятия решения о необходимости и сроках его закрытия. Ключевое значение при этом имеют размер дефекта и степень нагрузки на сердце.

В отдельных случаях при возникновении специальных вопросов может потребоваться чреспищеводная эхокардиография («УЗИ через пищевод») и/или магнитно‑резонансная томография (МРТ) сердца, которые также выполняются в DHZC. В редких ситуациях, например при подозрении на лёгочную гипертензию или нарушение функции левого желудочка, перед выбором тактики лечения может быть показана катетеризация сердца.

Как правило, для исключения нарушений сердечного ритма дополнительно проводят электрокардиограмму (ЭКГ) и/или суточное (холтеровское) мониторирование ЭКГ.

Если дефект межпредсердной перегородки (ДМПП, англ. ASD) очень небольшой и у ребёнка нет симптомов, на первом этапе, как правило, лечениене требуется. Некоторые ДМПП, выявленные у детей раннего возраста, со временем самостоятельно уменьшаются или полностью закрываются. Лекарственных препаратов, способствующих закрытию ДМПП, не существует.

Если ДМПП крупный и из‑за увеличенного кровотока перегружены правые отделы сердца и лёгкие, дефект следует закрыть. Для этого существует два основных метода. Во многих случаях применяется катетерная процедура: в область дефекта через сосуды устанавливают специальное окклюзионное устройство («зонтик»), перекрывающее отверстие. Для проведения вмешательства ребёнку выполняют наркоз.

Если дефект расположен неблагоприятно, отсутствует достаточный тканевой «край» для надёжной фиксации окклюдера или у ребёнка имеются дополнительные врождённые пороки сердца, выполняется хирургическое закрытие ДМПП. Операция по поводу крупного дефекта обычно проводится уже в раннем детском возрасте, даже при отсутствии выраженных симптомов, чтобы предотвратить осложнения, связанные с длительной перегрузкой правых отделов сердца и лёгочных сосудов.

Операционный доступ может быть выполнен либо с эстетической точки зрения более выгодным разрезом по правой боковой поверхности грудной клетки в межрёберном промежутке, либо в виде продольного разреза по средней линии груди. Срединный доступ обычно выбирают в случаях, когда помимо ДМПП необходимо коррегировать и другие врождённые пороки сердца. Хирургическое закрытие ДМПП проводится под общей анестезией.

Необходимость закрытия ДМПП определяется, прежде всего, по данным эхокардиографии, в том числе по признакам увеличения правого желудочка как маркера хронической объёмной перегрузки. Часто решение о вмешательстве принимается ещё до появления жалоб: ребёнок может нормально переносить физическую нагрузку и заниматься спортом, а внешне порок сердца никак не проявляется. В таких случаях дефект закрывают не из‑за наличия симптомов, а для устранения скрытой перегрузки сердца и снижения риска тяжёлых осложнений в будущем.

Хирургическое лечение

Стандартным доступом для хирургического закрытия дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП, ASD) в DHZC является доступ через правую подмышечную область. При массе тела ребёнка около 30–40 кг вмешательство может выполняться в минимально инвазивной технике с несколькими небольшими разрезами. После заживления следы таких разрезов практически не заметны, что является важным косметическим преимуществом по сравнению с разрезом по средней линии грудины.

При косметически более выгодном доступе через правую подмышечную область предпочитается более ранний срок операции (примерно в возрасте от одного до трёх лет), поскольку в этом возрасте сердце расположено ближе к грудной стенке и легче доступно для хирурга. Ожидание до дошкольного возраста, которое ранее считалось целесообразным в связи с более старыми хирургическими методиками, с учётом современных оперативных технологий не даёт преимуществ с точки зрения хирургического риска.

Операции через подмышечный доступ в нашей клинике выполняются и при других врождённых пороках сердца уже в грудном возрасте, поэтому команда обладает большим опытом и высокой техникой владения этим оперативным доступом.

Лечение в рентгеноэндоваскулярной (катетерной) лаборатории

В двух специализированных, современно оснащённых рентгеноэндоваскулярных лабораториях Клиники врождённых пороков сердца – детской кардиологии мы регулярно и надёжно выполняем катетерные закрытия ДМПП. Команда имеет многолетний опыт и высокую квалификацию в проведении таких вмешательств.

Даже при наличии более крупного дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП, ASD) дети, как правило, могут нормально переносить физические нагрузки. После закрытия ДМПП — катетерным способом или хирургически — на короткий период может потребоваться ограничение интенсивных нагрузок до полного заживления. Конкретные рекомендации по этому поводу даёт лечащий детский кардиолог. По завершении заживления, как правило, ограничений больше нет.

В отдельных случаях после закрытия ДМПП может потребоваться приём лекарственных препаратов, уменьшающих риск образования тромбов и/или развития инфекционных осложнений.

В зависимости от размера и локализации дефекта детский кардиолог должен осматривать ребёнка через определённые интервалы. Вскоре после закрытия ДМПП необходимы более частые, при необходимости даже еженедельные, контрольные осмотры. В дальнейшем промежутки между обследованиями постепенно увеличиваются.

После успешного закрытия ДМПП прогноз, как правило, отличный. Ребёнку обычно не требуются ни постоянный приём лекарств, ни дополнительные операции, ни повторные катетерные вмешательства. Он считается кардиологически здоровым, с ожидаемой нормальной продолжительностью жизни и хорошим качеством жизни.