ЧАДЛВ, или частичный аномальный лёгочный венозный дренаж, также называемый частичным аномальным впадением лёгочных вен, означает неправильное впадение одной или нескольких лёгочных вен. Четыре лёгочные вены транспортируют насыщенную кислородом кровь из лёгких в левое предсердие. Оттуда она поступает в левый основной желудочек сердца, а затем через аорту — в организм.

При ЧАДЛВ от одной до трёх лёгочных вен впадают в другое место правых отделов сердца или в крупные системные венозные сосуды. Это приводит к смешиванию бедной кислородом и богатой кислородом крови. Часто дополнительно имеется дефект перегородки между правым и левым предсердиями — так называемый ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).

Существуют различные варианты ЧАДЛВ. ЧАДЛВ может встречаться как изолированно, так и в сочетании с другими врождёнными пороками сердца.

Причина возникновения частичного аномального дренажа лёгочных вен (ЧАДЛВ) пока неизвестна. ЧАДЛВ формируется ещё на этапе эмбрионального развития в утробе матери.

Что это означает для сердца и кровообращения?

Обычно лёгочные вены доставляют насыщенную кислородом кровь из лёгких в левое предсердие. Аномальное впадение лёгочных вен означает, что они приносят насыщенную кислородом кровь в правые отделы сердца, чаще всего в крупную вену или в правое предсердие. Оттуда кровь снова направляется в лёгкие.

В итоге кровь циркулирует преимущественно между лёгкими и правой половиной сердца. В результате в системный кровоток поступает меньше насыщенной кислородом крови, тогда как через лёгочный кровоток проходит избыточный объём крови.

Симптомы

Симптомы у ребёнка с ЧАДЛВ зависят от количества аномально впадающих вен. Дети только с одной такой веной, как правило, не имеют симптомов.

При нескольких аномально впадающих венах с одной стороны и/или при сопутствующем дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) у ребёнка может отмечаться одышка при физической нагрузке и частые бронхолёгочные инфекции.

Если ЧАДЛВ остаётся нелеченным до взрослого возраста, из‑за чрезмерного кровотока через лёгочные артерии развивается повышенное давление в лёгочных артериях (так называемая лёгочная артериальная гипертензия, ЛАГ). ЛАГ трудно поддаётся лечению и сопровождается выраженным снижением ожидаемой продолжительности жизни.

Частичный аномальный дренаж лёгочных вен (ЧАДЛВ) всегда требует хирургической коррекции во время операции на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. В отличие от других дефектов межпредсердной перегородки, сопутствующий ДМПП при ЧАДЛВ не может закрыться самостоятельно.

Существуют лекарства, которые поддерживают работу сердца вашего ребёнка до корректирующей операции и могут облегчить симптомы. Однако эти препараты не влияют на сам порок и не защищают от развития повышенного давления в лёгочных артериях.

Во время операции аномально впадающие лёгочные вены перенаправляют в левое предсердие с помощью одного или двух лоскутов. Если имеется сопутствующий дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), лёгочные вены направляют в левое предсердие через этот дефект, формируя внутри предсердия «туннель» из лоскута. Чаще всего для лоскута используют собственный перикард пациента, то есть наружный листок сердечной сумки, в которой сердце расположено в грудной клетке.

Разрез, который детский кардиохирург выполняет при операции, проходит вертикально по средней линии между сосками; во многих случаях возможен и минимально инвазивный доступ с правой стороны грудной клетки между рёбрами. Хирургическая коррекция ЧАДЛВ всегда проводится под общим наркозом.

В DHZC мы предлагаем подходящим пациентам коррекцию частичного аномального дренажа лёгочных вен (ЧАДЛВ) через косметически более щадящий минимально инвазивный доступ с правой стороны грудной клетки. Чтобы использовать такой доступ, предварительно с помощью МРТ необходимо убедиться, что аномально впадающие лёгочные вены расположены не слишком далеко от правого предсердия. В идеале МРТ следует выполнить амбулаторно за несколько недель до операции, чтобы мы могли вместе с вами спланировать оптимальный хирургический доступ. Таким образом, во многих, хотя и не во всех случаях, удаётся избежать разреза по средней линии груди и рассечения грудины.

По возможности при операциях, таких как коррекция ЧАДЛВ, в DHZC мы применяем концепцию Fast-Track. Это означает, что ребёнка отключают от аппарата искусственной вентиляции лёгких ещё в операционной, и в детское отделение интенсивной терапии он поступает уже с самостоятельным дыханием. Такой подход ранее позволял сократить продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии и ускорить выписку домой.

Кроме того, в двух специально оснащённых, современных рентгеноэндоваскулярных (катетеризационных) лабораториях клиники врождённых пороков сердца – детской кардиологии мы обследуем и лечим новорождённых, младенцев, детей и подростков любого возраста с врождёнными и приобретёнными заболеваниями сердца, а также взрослых с врождёнными пороками сердца. Как межрегиональный специализированный центр мы занимаемся инвазивной кардиологической диагностикой и интервенционной терапией пациентов с врождёнными пороками сердца.