PAPVD, или частичное аномальное дренирование легочных вен, также известное как частичное аномальное впадение легочных вен, обозначает неправильное впадение одной или нескольких легочных вен. Четыре легочные вены транспортируют насыщенную кислородом кровь из легких в левое предсердие. Оттуда она поступает в левую главную камеру сердца, а затем через аорту — в организм.

При PAPVD одна-три легочные вены впадают в другое место правого сердца или в крупные системные венозные сосуды. Это приводит к смешиванию крови, бедной кислородом, с кровью, обогащенной кислородом. Часто дополнительно имеется дефект в перегородке между правым и левым предсердиями, так называемый ASD (дефект межпредсердной перегородки).

Существуют различные степени выраженности PAPVD. PAPVD может встречаться как отдельно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Причина возникновения ПАПВД пока неизвестна. ПАПВД развивается еще на этапе эмбрионального развития в утробе матери.

Что это означает для сердца и кровообращения?

Обычно легочные вены доставляют насыщенную кислородом кровь из легких в левое предсердие. Аномалия ствола легочной вены означает, что легочные вены доставляют насыщенную кислородом кровь в правую часть сердца, чаще всего в большую вену или в правое предсердие. Оттуда кровь снова поступает в легкие.

Таким образом, в целом кровь циркулирует между легкими и правой половиной сердца. В результате в кровоток тела поступает меньше насыщенной кислородом крови, а через легочный кровоток протекает слишком много крови.

Симптомы

Симптомы у ребенка с PAPVD варьируются в зависимости от количества аномально впадающих вен. Дети с одной аномально впадающей веной, как правило, не имеют симптомов.

При наличии нескольких аномально впадающих вен на одной стороне и/или сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки (ASD) у вашего ребенка может наблюдаться одышка при физической нагрузке или частые бронхолегочные инфекции.

Если PAPVD остается нелеченной до взрослого возраста, из-за чрезмерного кровоснабжения легочных артерий развивается гипертония в легочных артериях («легочная артериальная гипертония», сокращенно ЛАГ). ЛАГ трудно поддается лечению и сопровождается значительным сокращением продолжительности жизни.

PAPVD всегда требует хирургического лечения с помощью операции на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. В отличие от других дефектов межпредсердной перегородки, сопутствующий ASD при PAPVD не может закрыться самостоятельно.
Существуют лекарства, которые поддерживают работу сердца вашего ребенка до корректирующей операции и могут смягчить симптомы. Однако эти лекарства не влияют на порок сердца и не защищают от повышенного давления в легочных артериях.

Во время операции неправильно впадающие легочные вены перенаправляются в левое предсердие с помощью одного или двух лоскутов. При сопутствующем АСД легочные вены «прокладываются» через АСД в левое предсердие. Лоскут обычно состоит из собственного перикарда, т. е. внешнего слоя сердечной сумки, в которой сердце находится в грудной клетке.

Разрез, который детский кардиохирург должен сделать во время операции, проходит вертикально по центру между сосками; во многих случаях также возможен минимально инвазивный доступ с правой стороны грудной клетки между ребрами. Хирургическая коррекция PAPVD всегда должна проводиться под общим наркозом.

В DHZC мы предлагаем подходящим пациентам коррекцию PAPVD с помощью минимально инвазивного доступа с правой стороны грудной клетки, который обеспечивает более эстетичный результат. Чтобы провести операцию с использованием этого доступа, необходимо заранее с помощью МРТ убедиться, что неправильно впадающие легочные вены не находятся слишком далеко от правого предсердия. В идеале МРТ следует провести амбулаторно за несколько недель до операции, чтобы мы могли совместно с вами спланировать оптимальный доступ. Таким образом, во многих, но не во всех случаях можно избежать разреза посередине груди и рассечения грудины.

По возможности, в DHZC при таких операциях, как коррекция PAPVD, мы предлагаем концепцию Fast-Track. Это означает, что ваш ребенок будет отключен от аппарата искусственной вентиляции легких еще в операционной и поступит в детское отделение интенсивной терапии, уже дыша самостоятельно. В прошлом это способствовало сокращению срока пребывания в отделении интенсивной терапии и более быстрой выписке домой.

Кроме того, в двух специально оборудованных и ультрасовременных катетеризационных лабораториях клиники врожденных пороков сердца – детской кардиологии мы обследуем и лечим новорожденных, младенцев, детей и подростков любого возраста с врожденными и приобретенными заболеваниями сердца, а также всех взрослых с врожденными пороками сердца. Как межрегиональный специализированный центр, мы специализируемся на инвазивной кардиологической диагностике и интервенционной терапии пациентов с врожденными пороками сердца.