Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, Ventricular Septal Defect, VSD) — это отверстие в перегородке между правым и левым желудочками сердца. Через это отверстие насыщенная кислородом кровь из левого желудочка перетекает в правый, из‑за чего больше крови направляется в лёгкие, а не в большой круг кровообращения. Это может приводить к дополнительной нагрузке на сердце и со временем вызвать развитие сердечной недостаточности.

ДМЖП может представлять собой одиночный дефект в межжелудочковой перегородке, но иногда выявляется несколько небольших отверстий. Кроме того, наряду с ДМЖП могут встречаться и другие врождённые пороки сердца.

Во время внутриутробного развития у каждого ребёнка на ранних стадиях имеется отверстие в перегородке между желудочками. В норме межжелудочковая перегородка полностью формируется и закрывается ещё до рождения, примерно на 6–8‑й неделе беременности. В некоторых случаях этот процесс завершается не полностью, и остаётся дефект — формируется дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD).

Точные причины такого нарушения развития до конца не изучены, однако предполагается, что роль играет совокупность различных факторов. У части детей помимо ДМЖП выявляются и другие врождённые пороки сердца. В некоторых случаях ДМЖП сочетается с генетическими синдромами, например с трисомией 21 (синдром Дауна).

Обычно правая половина сердца — правое предсердие и правый желудочек — перекачивает кровь в лёгочный круг кровообращения, а левая половина сердца — левое предсердие и левый желудочек — в большой (системный) круг. При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) часть крови из левого желудочка перетекает в правый. Это приводит к тому, что в лёгкие поступает избыточный объём крови, а левому желудочку приходится перекачивать больше крови. В результате левое сердце увеличивается в размерах, а в лёгочных сосудах при отсутствии лечения может сформироваться лёгочная гипертензия.

Повышенная нагрузка на сердце и лёгкие может проявляться такими симптомами, как учащённое и затруднённое дыхание, потливость, слабость при кормлении, утомляемость и недостаточная прибавка массы тела.

Если ДМЖП очень небольшой, у ребёнка могут не возникать никакие жалобы или заметные проблемы. Небольшие дефекты нередко вызывают выраженные сердечные шумы, которые педиатр может услышать с помощью стетоскопа; при очень малых ДМЖП эти шумы часто являются единственным признаком порока.

В зависимости от локализации дефекта небольшие отверстия со временем могут самостоятельно закрываться и не требуют лечения. При более крупных ДМЖП сердце и лёгкие, как правило, оказываются перегруженными уже в раннем возрасте — в первые недели и месяцы жизни. У ребёнка может отмечаться учащённое, напряжённое дыхание. Дети с крупными дефектами также нередко испытывают трудности при грудном вскармливании или кормлении, что приводит к замедленному росту и набору веса.

Если значимый ДМЖП долго остаётся без лечения, избыточный кровоток через лёгочные артерии приводит к развитию лёгочной артериальной гипертензии. Это состояние трудно поддаётся терапии и сопровождается существенным снижением ожидаемой продолжительности жизни.

Когда стойкая лёгочная гипертензия уже сформировалась, сердце, к сожалению, плохо переносит закрытие ДМЖП. Поэтому крупные дефекты следует закрывать своевременно — обычно в первые 4–6 месяцев жизни, а при очень больших отверстиях и раньше, чтобы предотвратить необратимые последствия. В отдельных случаях может потребоваться закрытие и небольшого дефекта, даже при отсутствии внешних симптомов, например при присоединившемся воспалении или при появлении признаков недостаточности расположенного рядом аортального клапана.

• Диагностика
• Клинический осмотр и аускультация сердца
• ЭКГ
• Эхокардиография
• МРТ сердца (только при наличии особых показаний, например у взрослых пациентов для количественной оценки объёма шунта)
• Катетеризация сердца (только при особых показаниях, например у взрослых пациентов для оценки лёгочного сосудистого сопротивления)

Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) очень небольшой и у ребёнка нет симптомов, хирургическое лечение на первом этапе, как правило, не требуется. Некоторые ДМЖП, выявленные у маленьких детей, со временем уменьшаются или полностью закрываются самостоятельно. Лекарственных препаратов, которые способствовали бы закрытию дефекта, не существует.

Если ДМЖП имеет значительные размеры и вызывает симптомы, его следует закрыть. Это вмешательство можно безопасно выполнять уже в возрасте нескольких недель, в том числе у новорождённых. На практике симптомы часто появляются лишь в возрасте нескольких месяцев, поэтому после начальной медикаментозной терапии операция обычно проводится в первом полугодии жизни. Операция выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения: на остановленном сердце отверстие закрывается заплатой. Чаще всего для этого используется собственная ткань пациента из перикарда; в отдельных случаях применяется синтетический материал, например GoreTex®.

Кожный разрез, который детский кардиохирург выполняет при операции, проходит вертикально по средней линии грудной клетки между сосками.

В DHZC большинство операций по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) выполняется через косметически выгодный, минимально инвазивный доступ с правой стороны грудной клетки. В качестве альтернативы может быть использован небольшой разрез в нижней части грудины (частичная стернотомия). Такие вмешательства не оставляют заметных, «стигматизирующих» крупных рубцов на коже.

При операциях, таких как закрытие ДМЖП, мы по возможности применяем концепцию Fast-Track. Это означает, что ребёнка отключают от аппарата искусственной вентиляции лёгких ещё в операционной, и в отделение детской реанимации он поступает уже с самостоятельным дыханием. Такой подход снижает риск осложнений, связанных с искусственной вентиляцией, сокращает продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии и в целом способствует более быстрому восстановлению и выписке домой.

У детей старшего возраста и при благоприятном расположении относительно небольшого ДМЖП его в отдельных случаях можно закрыть с помощью катетерной процедуры с имплантацией окклюдера («зонтика»). Для этого в сосуд в области паха устанавливают интродьюсер, затем через левый желудочек проводят катетер и выводят его в область дефекта под рентгенологическим и/или ультразвуковым контролем.

Если ребёнок тяжело болен, имеет очень небольшой вес или является недоношенным, а дефект большой, закрыть его сразу может быть невозможно. В таких ситуациях применяется паллиативная хирургическая методика, позволяющая на ограниченный срок уменьшить симптомы и защитить лёгочные сосуды от развития высоких давлений. Этот метод называется бандажированием лёгочной артерии (Pulmonalarterien-Banding, PAB). Во время операции, как правило на работающем сердце и без использования аппарата искусственного кровообращения, вокруг лёгочной артерии накладывают бандаж, искусственно сужающий её просвет. Это уменьшает избыточный кровоток в лёгкие и защищает лёгочные сосуды. Когда ребёнок подрастает, в ходе окончательной коррекции бандаж снимают, а ДМЖП закрывают заплатой.

Грудина, которую при такой операции приходится рассекать по продольной оси, обычно заживает и вновь становится стабильной в течение примерно четырёх–шести недель. После этого, как правило, нет препятствий для возвращения к обычным физическим нагрузкам. Дополнительная информация представлена в наших стандартах обеспечения качества и ежегодных отчётах о качестве.

К отчету о качестве детской кардиохирургии

Если у вашего ребенка обнаружен лишь небольшой дефект межжелудочковой перегородки (ВСД) или этот дефект был закрыт, он может без риска для здоровья заниматься обычной физической активностью. Сразу после закрытия ВСД — с помощью катетеризации сердца или хирургического вмешательства — может потребоваться на короткий срок воздержаться от интенсивных физических нагрузок до полного заживления. По этому вопросу вам даст индивидуальную консультацию детский кардиолог.

После завершения заживления ограничений обычно не остается. В отдельных случаях после закрытия ВПС может потребоваться прием лекарств, предотвращающих образование тромбов и/или инфекций.

Нелеченный небольшой ВПС требует пожизненного регулярного наблюдения у квалифицированного детского кардиолога или кардиолога, сертифицированного для ведения взрослых с врожденными пороками сердца (EMAH). После закрытия ВПС вначале необходимы более частые контрольные осмотры.

После успешного закрытия ВПС без остаточных дефектов или нарушений сердечного ритма прогноз отличный. Как правило, вашему ребенку не требуются ни лекарства, ни дополнительные операции, ни катетеризация сердца. В течение примерно шести месяцев после закрытия ВПС необходимо, чтобы ваш ребенок принимал профилактические антибиотики при определенных процедурах, таких как стоматологические. Эта процедура называется «профилактика эндокардита» и призвана предотвратить заселение ранее оперированного сердца бактериями, попавшими в кровоток во время стоматологического вмешательства. Необходимость продолжения так называемой профилактики эндокардита в течение более шести месяцев будет определена индивидуально вашим детским кардиологом.

Если у вашего ребенка только небольшой ВПС или ВПС был закрыт, он может без риска нормально нагружать себя. Сразу после закрытия ВПС — с помощью катетеризации сердца или хирургического вмешательства — может потребоваться на короткий период воздержаться от сильных физических нагрузок, пока не завершится заживление. По этому поводу ваш детский кардиолог проконсультирует вас индивидуально.

После завершения заживления ограничений обычно не остается. В отдельных случаях после закрытия ВПС может потребоваться прием лекарств, предотвращающих образование тромбов и/или инфекций.

Нелеченный небольшой ВПС требует пожизненного регулярного наблюдения у квалифицированного детского кардиолога или кардиолога, сертифицированного для ведения взрослых с врожденными пороками сердца (EMAH). После закрытия ВПС вначале необходимы более частые контрольные осмотры.

После успешного закрытия ВПС без остаточных дефектов или нарушений сердечного ритма прогноз отличный. Как правило, вашему ребенку не требуются ни лекарства, ни дополнительные операции, ни катетеризация сердца. В течение примерно шести месяцев после закрытия ВПС необходимо, чтобы ваш ребенок принимал профилактические антибиотики при определенных процедурах, таких как стоматологические. Эта процедура называется «профилактика эндокардита» и призвана предотвратить заселение ранее оперированного сердца бактериями, попавшими в кровоток во время стоматологической процедуры. Необходимость продолжения так называемой профилактики эндокардита в течение более шести месяцев будет определена индивидуально вашим детским кардиологом.

В целом, прогноз в отношении продолжительности и качества жизни после своевременного и полного закрытия ВПС является отличным. Если еще не развилась легочная гипертензия, никаких ограничений не предвидится.

Повторное вмешательство или операция не требуются при полном и своевременном закрытии ВПС. Если уже развилась легочная гипертензия, могут потребоваться контрольные обследования с помощью катетеризации сердца и медикаментозное лечение.

В целом, прогноз в отношении продолжительности и качества жизни после своевременного и полного закрытия ВПС является отличным. Если легочная гипертензия еще не развилась, никаких ограничений не предвидится.

Повторное вмешательство или операция не требуются при полном и своевременном закрытии ВПС. Если легочная гипертензия уже развилась, могут потребоваться контрольные обследования с помощью катетеризации сердца и медикаментозное лечение.

Если у вашего ребёнка имеется только небольшой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП, VSD) или дефект был закрыт, он может без риска заниматься обычной физической активностью. Сразу после закрытия ДМЖП — катетерным способом или хирургическим путём — может потребоваться на короткий период ограничить интенсивные физические нагрузки, пока не завершится заживление. Конкретные рекомендации по этому поводу даст лечащий детский кардиолог.

После завершения заживления, как правило, ограничений не остаётся. В отдельных случаях после закрытия ДМЖП может потребоваться приём лекарственных средств, снижающих риск образования тромбов и/или инфекционных осложнений.

Нелеченный небольшой ДМЖП требует пожизненного регулярного наблюдения у квалифицированного детского кардиолога или у кардиолога, сертифицированного для ведения взрослых с врождёнными пороками сердца (EMAH). После закрытия дефекта поначалу необходимы более частые контрольные осмотры, затем интервалы между ними постепенно увеличиваются.

После успешного закрытия ДМЖП без остаточных дефектов и нарушений ритма сердца прогноз, как правило, отличный. Обычно ребёнку не требуются ни постоянный приём лекарств, ни дополнительные операции, ни повторные катетерные вмешательства. В течение примерно шести месяцев после закрытия дефекта при некоторых вмешательствах, например стоматологических, необходим профилактический приём антибиотиков. Такая мера называется профилактикой инфекционного эндокардита и направлена на предотвращение попадания и закрепления бактерий в ранее оперированном сердце. Необходимость продолжать профилактику дольше шести месяцев определяется индивидуально лечащим детским кардиологом.

В целом, прогноз в отношении продолжительности и качества жизни после своевременного и полного закрытия ДМЖП является очень благоприятным. Если лёгочная гипертензия ещё не успела сформироваться, ограничений в повседневной активности не ожидается. Повторные вмешательства или операции при полностью и вовремя закрытом дефекте, как правило, не требуются. Если же лёгочная гипертензия уже развилась, могут понадобиться регулярные контрольные обследования, в том числе с использованием катетеризации сердца, а также медикаментозная терапия.