Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — это отверстие в перегородке между правым и левым желудочками сердца. Через это отверстие насыщенная кислородом кровь из левого желудочка перетекает в правый, из‑за чего больше крови направляется в лёгкие, а не в большой круг кровообращения. Это может приводить к дополнительной нагрузке на сердце и со временем вызвать развитие сердечной недостаточности.

ДМЖП может представлять собой одиночный дефект в межжелудочковой перегородке, но иногда выявляется несколько небольших отверстий. Кроме того, наряду с ДМЖП могут встречаться и другие врождённые пороки сердца.

Во время внутриутробного развития у каждого ребёнка на ранних стадиях имеется отверстие в перегородке между желудочками. В норме межжелудочковая перегородка полностью формируется и закрывается ещё до рождения, примерно на 6–8‑й неделе беременности. В некоторых случаях этот процесс завершается не полностью, и остаётся дефект — формируется дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Точные причины такого нарушения развития до конца не изучены, однако предполагается, что роль играет совокупность различных факторов. У части детей помимо ДМЖП выявляются и другие врождённые пороки сердца. В некоторых случаях ДМЖП сочетается с генетическими синдромами, например с трисомией 21 (синдром Дауна).

Обычно правая половина сердца — правое предсердие и правый желудочек — перекачивает кровь в лёгочный круг кровообращения, а левая половина сердца — левое предсердие и левый желудочек — в большой (системный) круг. При дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП,) часть крови из левого желудочка перетекает в правый. Это приводит к тому, что в лёгкие поступает избыточный объём крови, а левому желудочку приходится перекачивать больше крови. В результате левое сердце увеличивается в размерах, а в лёгочных сосудах при отсутствии лечения может сформироваться лёгочная гипертензия.

Повышенная нагрузка на сердце и лёгкие может проявляться такими симптомами, как учащённое и затруднённое дыхание, потливость, слабость при кормлении, утомляемость и недостаточная прибавка массы тела.

Если ДМЖП очень небольшой, у ребёнка могут не возникать никакие жалобы или заметные проблемы. Небольшие дефекты нередко вызывают выраженные сердечные шумы, которые педиатр может услышать с помощью стетоскопа; при очень малых ДМЖП эти шумы часто являются единственным признаком порока.

В зависимости от локализации дефекта небольшие отверстия со временем могут самостоятельно закрываться и не требуют лечения. При более крупных ДМЖП сердце и лёгкие, как правило, оказываются перегруженными уже в раннем возрасте — в первые недели и месяцы жизни. У ребёнка может отмечаться учащённое, напряжённое дыхание. Дети с крупными дефектами также нередко испытывают трудности при грудном вскармливании или кормлении, что приводит к замедленному росту и набору веса.

Если значимый ДМЖП долго остаётся без лечения, избыточный кровоток через лёгочные артерии приводит к развитию лёгочной артериальной гипертензии. Это состояние трудно поддаётся терапии и сопровождается существенным снижением ожидаемой продолжительности жизни.

Когда стойкая лёгочная гипертензия уже сформировалась, сердце, к сожалению, плохо переносит закрытие ДМЖП. Поэтому крупные дефекты следует закрывать своевременно — обычно в первые 4–6 месяцев жизни, а при очень больших отверстиях и раньше, чтобы предотвратить необратимые последствия. В отдельных случаях может потребоваться закрытие и небольшого дефекта, даже при отсутствии внешних симптомов, например при присоединившемся воспалении или при появлении признаков недостаточности расположенного рядом аортального клапана.

• Диагностика
• Клинический осмотр и аускультация сердца
• ЭКГ
• Эхокардиография
• МРТ сердца (только при наличии особых показаний, например у взрослых пациентов для количественной оценки объёма шунта)
• Катетеризация сердца (только при особых показаниях, например у взрослых пациентов для оценки лёгочного сосудистого сопротивления)

Если дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) очень небольшой и у ребёнка нет симптомов, хирургическое лечение на первом этапе, как правило, не требуется. Некоторые ДМЖП, выявленные у маленьких детей, со временем уменьшаются или полностью закрываются самостоятельно. Лекарственных препаратов, которые способствовали бы закрытию дефекта, не существует.

Если ДМЖП имеет значительные размеры и вызывает симптомы, его следует закрыть. Это вмешательство можно безопасно выполнять уже в возрасте нескольких недель, в том числе у новорождённых. На практике симптомы часто появляются лишь в возрасте нескольких месяцев, поэтому после начальной медикаментозной терапии операция обычно проводится в первом полугодии жизни. Операция выполняется с использованием аппарата искусственного кровообращения: на остановленном сердце отверстие закрывается заплатой. Чаще всего для этого используется собственная ткань пациента из перикарда; в отдельных случаях применяется синтетический материал, например GoreTex®.

Кожный разрез, который детский кардиохирург выполняет при операции, проходит вертикально по средней линии грудной клетки между сосками.

В DHZC большинство операций по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) выполняется через косметически выгодный, минимально инвазивный доступ с правой стороны грудной клетки. В качестве альтернативы может быть использован небольшой разрез в нижней части грудины (частичная стернотомия). Такие вмешательства не оставляют заметных, «стигматизирующих» крупных рубцов на коже.

При операциях, таких как закрытие ДМЖП, мы по возможности применяем концепцию Fast-Track. Это означает, что ребёнка отключают от аппарата искусственной вентиляции лёгких ещё в операционной, и в отделение детской реанимации он поступает уже с самостоятельным дыханием. Такой подход снижает риск осложнений, связанных с искусственной вентиляцией, сокращает продолжительность пребывания в отделении интенсивной терапии и в целом способствует более быстрому восстановлению и выписке домой.

У детей старшего возраста и при благоприятном расположении относительно небольшого ДМЖП в отдельных случаях дефект можно закрыть с помощью катетерной процедуры с имплантацией окклюдера («зонтика»). Для этого в сосуд в области паха устанавливают интродьюсер, затем через левый желудочек проводят катетер и выводят его в область дефекта под рентгенологическим и/или ультразвуковым контролем.

Если ребёнок тяжело болен, имеет очень небольшой вес или является недоношенным, а дефект большой, закрыть его сразу может быть невозможно. В таких ситуациях применяется паллиативная хирургическая методика, позволяющая на ограниченный срок уменьшить симптомы и защитить лёгочные сосуды от развития высоких давлений. Этот метод называется бандажированием лёгочной артерии (pulmonary artery banding, PAB). Во время операции, как правило на работающем сердце и без использования аппарата искусственного кровообращения, вокруг лёгочной артерии накладывают бандаж, искусственно сужающий её просвет. Это уменьшает избыточный кровоток в лёгкие и защищает лёгочные сосуды. Когда ребёнок подрастает, в ходе окончательной коррекции бандаж снимают, а ДМЖП закрывают заплатой.

Грудина, которую при такой операции приходится рассекать по продольной оси, обычно заживает и вновь становится стабильной в течение примерно четырёх–шести недель. После этого, как правило, нет препятствий для возвращения к обычным физическим нагрузкам. Дополнительная информация представлена в наших стандартах обеспечения качества и ежегодных отчётах о качестве.

К отчету о качестве детской кардиохирургии

Если у вашего ребёнка имеется только небольшой дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или дефект был закрыт, он может без риска заниматься обычной физической активностью. Сразу после закрытия ДМЖП — катетерным способом или хирургическим путём — может потребоваться на короткий период ограничить интенсивные физические нагрузки, пока не завершится заживление. Конкретные рекомендации по этому поводу даст лечащий детский кардиолог.

После завершения заживления, как правило, ограничений не остаётся. В отдельных случаях после закрытия ДМЖП может потребоваться приём лекарственных средств, снижающих риск образования тромбов и/или инфекционных осложнений.

Нелеченный небольшой ДМЖП требует пожизненного регулярного наблюдения у квалифицированного детского кардиолога или у кардиолога, сертифицированного для ведения взрослых с врождёнными пороками сердца (EMAH). После закрытия дефекта поначалу необходимы более частые контрольные осмотры, затем интервалы между ними постепенно увеличиваются.

После успешного закрытия ДМЖП без остаточных дефектов и нарушений ритма сердца прогноз, как правило, отличный. Обычно ребёнку не требуются ни постоянный приём лекарств, ни дополнительные операции, ни повторные катетерные вмешательства. В течение примерно шести месяцев после закрытия дефекта при некоторых вмешательствах, например стоматологических, необходим профилактический приём антибиотиков. Такая мера называется профилактикой инфекционного эндокардита и направлена на предотвращение попадания и закрепления бактерий в ранее оперированном сердце. Необходимость продолжать профилактику дольше шести месяцев определяется индивидуально лечащим детским кардиологом.

В целом, прогноз в отношении продолжительности и качества жизни после своевременного и полного закрытия ДМЖП является очень благоприятным. Если лёгочная гипертензия ещё не успела сформироваться, ограничений в повседневной активности не ожидается. Повторные вмешательства или операции при полностью и вовремя закрытом дефекте, как правило, не требуются. Если же лёгочная гипертензия уже развилась, могут понадобиться регулярные контрольные обследования, в том числе с использованием катетеризации сердца, а также медикаментозная терапия.