Стеноз клапана лёгочной артерии
При этом пороке сердца клапан лёгочной артерии имеет аномальное строение и сужение различной степени выраженности. Поэтому правый желудочек вынужден создавать более высокое давление, чтобы протолкнуть кровь через это сужение в лёгочную артерию. В результате такой постоянной нагрузки на сердечную мышцу происходит утолщение мышечных пучков, что, в свою очередь, может вызывать дополнительное сужение.
Диагностика
Заболевания клапана лёгочной артерии можно выявить не только при аускультации (прослушивании сердца с помощью стетоскопа), когда слышен характерный резкий сердечный шум, но и с помощью ультразвукового исследования сердца (эхокардиографии). При необходимости наши врачи проводят электрокардиограмму (ЭКГ) или рентгенографию органов грудной клетки.
В качестве дополнительных методов диагностики в DHZC также используются:
- Магнитно‑резонансная томография (МРТ);
- Катетеризация сердца.
Лечение
Согласно современным данным, этот порок сердца в большинстве случаев удаётся надёжно и эффективно лечить с помощью баллонной дилатации при катетерной процедуре на сердце. Для этого катетер вводят из области паха, проводят через правый желудочек и выходной тракт правого желудочка в лёгочную артерию. Затем с помощью баллона клапан расширяют. В результате в разной степени может сохраняться, как правило, небольшая негерметичность клапана, которая обычно хорошо переносится. При незначительном остаточном сужении дополнительное лечение не требуется. Если имеется дополнительное сужение под клапаном или сохраняется выраженный остаточный стеноз, может потребоваться коррекция с помощью операции с использованием аппарата искусственного кровообращения.
В редких случаях дети рождаются вовсе без клапана лёгочной артерии, что называется атрезией лёгочного клапана. Если закрыта только клапанная область, её иногда можно расширить при катетерной процедуре. Однако при более протяжённом участке закрытия необходима операция на сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения.
После подключения аппарата искусственного кровообращения вскрывают ствол лёгочной артерии и осматривают аномально сформированный клапан. Часто клапан имеет не три створки, как в норме, а только две или даже одну. В идеальном случае комиссуры (границы между створками клапана) можно рассечь с помощью скальпеля, чтобы обеспечить более широкое открытие клапана.
Однако нередко клапан бывает настолько тяжело изменён, что вместо полноценных створок представляет собой утолщённую тканевую пластинку с небольшим отверстием. В таком случае клапан необходимо удалить. Если после этого размер клапанного кольца остаётся слишком малым по сравнению с нормальными значениями, его расширяют. Утолщённые мышечные пучки в выходном тракте правого желудочка рассекают. Затем с помощью лоскута, взятого из сердечной сумки (перикарда), расширяют весь выходной тракт правого желудочка (как при тетраде Фалло).
Таким образом лоскут расширяет тракт оттока правого желудочка, область клапана лёгочной артерии и ствол лёгочной артерии. Это позволяет обеспечить свободный отток крови из правого желудочка в лёгочную артерию. В зависимости от степени недостаточности клапана важно в долгосрочной перспективе наблюдать за увеличением правого желудочка из‑за обратного тока крови из лёгочной артерии обратно в полость желудочка. Если размеры правого желудочка превышают определённый порог, требуется имплантация клапана в виде гомографта (клапан человеческого донора) или биопротеза (клапан животного происхождения, например бычий или свиной).
Рекомендации по дальнейшему лечению
Мы рекомендуем продолжать антибиотикопрофилактику в соответствии с установленными показаниями.
Прогноз
Долгосрочное течение
Прогноз для ребёнка при данном пороке сердца, как правило, очень благоприятный в краткосрочной и среднесрочной перспективе даже без операции. Над выходным трактом правого желудочка, как правило, не определяется значимый градиент.
«Градиент» — это разница в давлении крови до и после сужения или между камерами сердца. Высокий градиент указывает на выраженное сужение или значимую разницу давлений, которые затрудняют кровоток.
Определённый градиент над выходным трактом правого желудочка в долгосрочной перспективе может даже быть полезным для сохранения функции правого желудочка по сравнению с полной недостаточностью клапана лёгочной артерии. В дальнейшем более выраженный стеноз или недостаточность клапана лёгочной артерии могут потребовать повторного вмешательства.
